Sekundarna bilijarna ciroza


  • Uzroci sekundarne bilijarne ciroze
  • Simptomi sekundarnog bilijarne ciroze
  • Dijagnoza sekundarne bilijarne ciroze
  • Liječenje sekundarne bilijarne ciroze
  • Predviđanje i sprečavanje sekundarne bilijarne ciroze

U hepatolgije i gastroenterologiju primarne i sekundarne bilijarne ciroze je 5-10% srednje ciroze različite etiologije. Muškarci bolestan sekundarno bilijarna ciroza dva puta češće nego žene. Obično se bolest razvija u osoba starijih od 25 do 50 godina; Ponekad se javlja kod djece, uglavnom u kombinaciji s ulceroznog kolitisa. Sekundarna bilijarna ciroza također se može kombinirati s ileitisa, tiroiditis, tip I dijabetesa.

Uzroci sekundarne bilijarne ciroze

Razvoj sekundarnog bilijarne ciroze uzrokovane produljenom djelomične ili potpune povrede odljeva žuči iz jetre zbog opstrukcije choledochus (zajedničko žučovoda) ili jedan od njegovih glavnih grana.

Neposredni uzroci opstrukcije u odrasloj choledochal često djeluju postoperativnom kritičnost i kamenjem u žučnih vodova, u pratnji cholangitis. Dakle, patogeneza sekundarne bilijarna ciroza je usko povezana s kolelitijazu, kolelitijaza i operacija na bilijarnog trakta (najčešće kolecistektomija). Ponekad formiranje sponama žučovoda bi dugo tijek kroničnog pankreatitisa.

Pacijenti s rakom gušterače ili žučnih vodova obično ne prežive u srednju bilijarne ciroze. Međutim, u nekim slučajevima, spori razvoj raka gušterače glave, glavni dvanaesnika papile ili žučnih kanala može nastao mehaničku opstrukciju ekstrahepatičkom žučnih vodova. Do rijetkih uzroka sekundarne bilijarne ciroze i uključuju benigne tumore i choledochal cista.

Sekundarna bilijarna ciroza kod djece razvija uglavnom u pozadini kongenitalne imperforaciju bilijarnog trakta ili cistične fibroze.

Ekstrahepatičkom kolestaza dugo izazvao jedan od razloga gore navedenih, dovodi do stvaranja tsentrolobulyarnoyi, i dalje, i periportnom nekroze, širenje i proširenje žučnih vodova i interloburalnih žučnih vodova. Daljnji razvoj fenomen aseptičnim ili bakterija cholangitis i periholanhita koji dovode do progresivnog širenja portala puteva zbog njihovog oticanja i fibroze.

Žučni kanali intrahepatičkog oštećenog akumulira u područjima periportnom nekroze, formiranje tzv Gall "jezero", okružena ksantomnymy stanice bogate kolesterolom. Kao i kod bilo koje oštećenje parenhima jetre, počevši regeneracije hepatocita pratnji melkouzelkovoho razvoj ciroze jetre. Ovisno o stupnju opstrukcije sekundarnog bilijarne ciroze može razviti u vremenu 3-12 mjesec do 5 godina.

Simptomi sekundarnog bilijarne ciroze


Prvi simptomi bolesti prevladava primarne patologije koji je uzrokovao opstrukciju žučnih. Daljnji razvoj bolesti sličan primarne bilijarne ciroze.

Sa srednjim bilijarne ciroze najizraženiji efekti žutice i svrbeža sve. Uz povećanje promatrati pojave žutice i tamna mokraća promijeniti boju izmetom. Često napomenuti mučnina, subfebrilan epizodna groznica, bolovi u trbuhu pravo, ponavljana kolangitis povezane ili žučne kolike. Tipična progresivni gubitak težine i umor, steatorrhea, splenomegalija i hepatomegalije.

Ulazak portalne hipertenzije i zatajenja jetre uočen u kasnoj fazi sekundarne bilijarne ciroze. Komplikacije sekundarne bilijarna ciroza se može razviti apsces jetre je i pyleflebyt.

Dijagnoza sekundarne bilijarne ciroze

U znak priznanja za sekundarne bilijarne ciroze je važno uzeti u obzir kliničke i laboratorijske znakove bilijarne opstrukcije trakta vnepechenochnoy, povijest (GSD dostupnost, operacije na bilijarnog trakta, kolangitis), osobitosti ranom razdoblju bolesti.

Na ispitivanju, bolesnik sa srednjom bilijarne ciroze pojavljuje tipičan zhovtyanychnist kožu, grebanje kože, xanthelasma i ksantom. Palpaciju abdomena otkriva jetrom, splenomegalija, nježnost jetre. U biokemijskih uzoraka krvi otkriven porast kolesterola, bilirubina, transaminaza, alkalne fosfataze. U 40-50% bolesnika povećao razinu? -globulins I IgM. To krvna karakterizira anemija, leukocitoza, ubrzano sedimentacija eritrocita; urina - intenzivno bojanje urina, prisutnost žučnih pigmenti proteinurije.

Kao rezultat abdomena ultrazvukom (ultrazvuk jetre i bilijarnog trakta) definira hepatosplenomegalija, uzrok opstrukcije žučnih vodova (kamena, suženje, tumora, i tako dalje. F.). Na kraju, ne može shvatiti uzrok opstrukcije tijekom perkutane biligrafiju chrespechenochnoy retrogradnom cholangiopancreatography ili.

Ako vam je potrebna potvrda razvili sekundarni bilijarne ciroze jetre biopsija pokazuje.

U kasnijim fazama znakove portalne hipertenzije može trebati endoskopski pregled probavnog trakta, Esophagoscopy, gastroskopija, sigmoidoskopije.

Liječenje sekundarne bilijarne ciroze

Primarni cilj u srednjoj bilijarne ciroze je dekompresija trakta i normalizacije odljeva žuči žuči. Taktika Kirurški mogu uključivati ​​choledochotomy, holedohostomiya, vađenje kamenca i choledochal žučnih vodova (u t. H. U RHPH) Endoskopski bouginage suženja žučnih, Endoskopska stenting choledochitis, balon dilatacija žučnih vodova, vanjski drenaža žučnih vodova. Obnova prohodnosti olova bilijarnog trakta zamjetnom poboljšanju pacijenata i povećanja očekivanog trajanja života, čak i kada je počeo cirozu.

U nekim neizmjernu opstrukcije bilijarnog trakta da spriječi infekcije ili recidiva antibiotike kolangitis A. Također sekundarnim bilijarne ciroze prikazana prijemne hepatoprotectors, B vitamina i antioksidansa vitamina (A, C, E), selen. Kako bi smanjili svrbež sve se antihistaminici, sredstva za smirenje.

U kasnijoj fazi sekundarnog bilijarne ciroze jetre transplantacije označen.

Predviđanje i sprečavanje sekundarne bilijarne ciroze

U slučaju da je opstrukcija bilijarnog trakta je neuspjeh eliminirati bolest napreduje. Komplikacije kasne faze sekundarnog bilijarne ciroze mogu biti jednjaka, želuca ili crijeva krvarenje, tromboza portalne vene, ascites, hepatocelularni karcinom, pojačana infekcije.

Život sa srednjom bilijarne ciroze je u velikoj mjeri određuje uzroci začepljenja žučnih vodova i sposobnost za njihovo rješavanje. Nakon transplantacije jetre nije isključena suženje povratak i razvoj ciroze.

Prevencija sekundarne bilijarne ciroze zahtijeva rano dijagnosticiranje i otklanjanje bolesti, što dovodi do opstrukcije ekstrahepatičkom bilijarnog trakta.