Žene psevdohermafrodytyzm


  • Razlozi su žene psevdohermafrodytyzmom
  • Simptomi ženska psevdohermafrodytyzmom
  • Dijagnoza ženskog psevdohermafrodytyzmom
  • Liječenje žena psevdohermafrodytyzmom
  • Prognoza za ženske psevdohermafrodytyzmom

Spol čovjek razlikuju po spolnim kromosomima i sex kromatina, spolnih žlijezda, vanjski spolni organ, sekundarnih spolnih karakteristika i ponašanja. Kombinacija ljudske osobine oba spola sugerira hermafrodytyzmu; Ako psevdohermafrodytyzmom ("pseudo" - lažno) - heteroseksualnost odnosi samo na vanjske genitalije. Pavao dakle određuje strukturu i funkciju spolnih žlijezda (testisa - muški, ženski jajnici -), a tu su i slučajevi žena psevdohermafrodytyzmom mnogo puta manje od muškaraca. 

Pacijenti trebaju psevdohermafrodytyzmom žene Žene kromosoma (46XH), vagine, jajnici, maternica, jajovodi; Međutim, vanjske genitalije - srednji tip i češći muškim sekundarnih spolnih karakteristika tijela (Ustav, kosa, glas). Kršenje vanjskih genitalija u ženskom psevdohermafrodytyzmom može se kombinirati s anomalijama mocheyspuskatelnomu kanala i rektuma.

Instaliranje seks sa ženskom psevdohermafrodytyzmom je teško zbog neizvjesnosti manifestacije bolesti. Rana dijagnoza diferencijal ženske psevdohermafrodytyzmom neophodni za pravilan određivanje spola, učinkovitost daljnje liječenje, psihosocijalne prilagodbe djeteta.

Razlozi su žene psevdohermafrodytyzmom

U ranim fazama embrija indiferentna gonada početke, muško i žensko genitalne kanale. Samo 8-10 tjedna embriogeneze pod utjecajem genetskih i epigenetskih čimbenika je spolna diferencijacija reproduktivnog sustava, izobličenja koja može razviti ženski psevdohermafrodytyzm.

Razlozi su žene psevdohermafrodytyzmom genetske abnormalnosti ili učinci na embrija štetnih čimbenika (endokrina bolest majke, majke primaju androgena sintetski progesteron u I tromjesečju trudnoće, alkohola, droga, kemijskih toksičnost, zračenja).

Genetski poremećaji koji dovode do razvoja ženskog psevdohermafrodytyzmom, adrcnogcnitalni sindrom dogoditi da ometaju sazrijevanje reproduktivnog sustava.

Najčešće otkrivena u ženskom psevdohermafrodytyzmom nedostaje enzim 21-hidroksilaze potreban za proizvodnju važnih hormona nadbubrežne žlijezde - kortizol i aldosteron. Njihov nedostatak tijekom embriogeneze rezultat u kompenzacijskom povećanje lučenja ACTH, nadbubrežne razvoj hiperplazije i povećanu sintezu muških spolnih hormona - androgena koji uzrokuju Virilization u djevojčice. Teških oblika adrcnogcnitalni sindroma u ženskom psevdohermafrodytyzmom može dovesti do akutne adrenalne insuficijencije i smrti.

Manje često promatraju ženske psevdohermafrodytyzm vnenadpochechnikovoho podrijetla: kada dobijete androgen i progestina trudna s androgenim nuspojave, ako majka androhensekretiruyuschey tumora - adrenoblastomy ili lyuteomy.

Simptomi ženska psevdohermafrodytyzmom


Poremećaji u genitalnom diferencijacije psevdohermafrodytyzmom dovesti do rođenja djeteta s neodređenog spola i pogrešaka pri prepoznavanju spol novorođenčadi.

Većina djevojaka ženska psevdohermafrodytyzm vidljivo odmah heteroseksualni struktura vanjskih genitalija, hypospadias i sličan bilateralnim kriptorhizma. Za ženske psevdohermafrodytyzmom tipične hipertrofije klitorisa (povećanje sličnost penisa); zatvaranje vaginalnog otvora, fuzija labia majora (od dijela do pune - kao skrotumu) znakovi Virilization uretre variranja težine (pomak vanjski otvor uretre na klitoris, urogenitalnog sinusa).

Prisutnost adrcnogcnitalni sindrom i ženske psevdohermafrodytyzm može ukazivati ​​simptome dehidracije ili hipertenzije u novorođenčadi razdoblju.

Neliječena žene psevdohermafrodytyzmom tijekom prvih godina života u pacijenata s djevojkama primijetio progresije Virilization, brzo somatske sazrijevanje preranog epiphyseal zaraschenyem pukotine i usporava razvoj. U pubertetu je odgođen pubertet u ženskoj tipa, nedostatak menstrualnog ciklusa, produbljivanje glasa, akne, prekomjerna rasta kose (hirzutizam), povećanju mišićne mase.

Dijagnoza ženskog psevdohermafrodytyzmom

Kad otkrivanje abnormalnosti u novorođenčadi genitalije kako bi potvrditi ili isključiti dijagnozu ženske psevdohermafrodytyzmom, što je prije moguće kako bi se opći pregled dijete djeca endokrinologa, ginekologa i urologa. Kad se promatra procijeniti genitalije - njihovu veličinu, položaj, strukturu i stupanj razvoja; mjesto otvaranja uretre; Vidljivo rupa vagine, testisi opipljiva; stupanj fusion labioskrotalnyh nabora. U dijagnostici ženskog psevdohermafrodytyzmom važno da ne propustite znakove kongenitalne adrenalne hiperplazije (prisutnost ili genitalnom areolyarnoho hyperpigmentation, hipertenzije ili dehidracija).

Do kraja dijagnostičke mjere prisvajanja seksa i ime djeteta ležao, kao lažni upis djevojke iz ženskog u muški psevdohermafrodytyzmom može imati vrlo ozbiljne posljedice.

Identificirati žene psevdohermafrodytyzmom provesti temeljitu studiju obiteljske povijesti i trudnoće, laboratorija i instrumentalne dijagnostike (re - do 2 godine starosti).

Ako sumnjate ženska psevdohermafrodytyzm obavlja Tsytohenetycheskoe studija (karyotyping leukocita) određivanje elektrolita, hormona, hipofiza, nadbubrežna žlijezda i gonade (LH, FSH, 17-ketosteroida, 17-hidroksiprogesteron, testosterona) u urinu i serumu.

Instrumentalne metode - prsni ultrazvuk i radiološki studije organa ginekologije koristi za prikaz vagine, vrata maternice i maternice tijelo.

Histološki pregled gonada tkiva u dijagnostici ženskog psevdohermafrodytyzmom moguće samo u prolazu u reviziji prsni organi u nekoj radnji.

U potvrdu dijagnoze ženskih psevdohermafrodytyzmom djevojke virilizovannym odgovarajući ženski spol kromosomsku i gonada Prema spolu.

Liječenje žena psevdohermafrodytyzmom

U dijagnostici žena sa sindromom adrcnogcnitalni psevdohermafrodytyzmom od prvog dana trebali slijediti ravnoteže tekućina i elektrolita, kako bi se spriječile moguće krize razvoj soli.

U liječenju ženske psevdohermafrodytyzmom ranije propisati nadomjesnu hormonsku terapiju glukokortikoida i mineralokortikoida. Prijem steroidi cjeloživotno pacijent žena psevdohermafrodytyzmom sprječava daljnje Virilization i potiče pravilan razvoj ženskog tijela.

Žene djeteta psevdohermafrodytyzmom obavljaju intimnu plastiku - rekonstruktivne kirurgije vratiti normalan izgled genitalija: do 2 godine - smanjenje klitoroplastiku u prepubertat - vahinoplastiku. Važan dio liječenja žena psevdohermafrodytyzmom - psihološka pomoć svoje dijete i njegove roditelje.

Ponekad žene psevdohermafrodytyzmom, od puberteta, adekvatan unos ženskih spolnih hormona.

Odgovarajuće liječenje ženske psevdohermafrodytyzmom promovira pravodobno postaje menstrualnog funkciju i razvoj sekundarnih spolnih obilježja u ženskom tipa. Nadalje Djevojka rođena s cerebralnom psevdohermafrodytyzm ženama s normalnim jajnika, maternice i jajovoda sposobnih normalne seksualne funkcije i trudnoće.

Prognoza za ženske psevdohermafrodytyzmom

Prognoza za ženske psevdohermafrodytyzmom ovisi o težini bolesti, pravovremenost i adekvatnosti liječenja. Neliječena ženska psevdohermafrodytyzmom uzrok virilization napredovanje, isključujući mogućnost adekvatnog puberteta u ženskom tipu, protok normalan menstrualni funkciju i rađanje. Težina simptoma psevdohermafrodytyzmom žena, pogotovo tijekom puberteta, može ozbiljno ozlijediti na psihu djeteta.

Početkom predprynyatomu i ispraviti liječenje ženske psevdohermafrodytyzmom, kozmetičkih restauracija vanjskih genitalija virilizovannye djevojke mogu imati punu reproduktivnu sposobnost.