Ihtioza


  • Uzroci i mehanizam ihtioza
  • Kliničke manifestacije ihtioza
  • Dijagnoza ihtioza
  • Liječenje i prevencija ihtioza

Ihtioza - nasljedna bolest kože koja se javlja u tipa dermatoza. Odlikuje se difuzno povrede keratinizacije i manifestira kao pahuljica kože nalik riblje krljušti.

Uzroci i mehanizam ihtioza

Glavni razlog ihtioza - mutacije gena se prenosi nasljedstvo biokemiju koja nije presresti. Kršenje metabolizam proteina, gdje aminokiseline nakupljaju u krvi i poremećaj metabolizma lipida, očituje visok kolesterol je glavni pokazatelj genetskih mutacija koje uzrokuju ihtioza.

Sve smanjen metabolizam, termoregulacija tijela je slomljen, a aktivnost enzima u oksidativnih procesa svaki dah povećava kontrast. U bolesnika s genetskom mutacijom koja uzrokuje ihtioza, postupno povećanje ili smanjenje aktivnosti pojave odmah štitnjače, nadbubrežne i spolne žlijezde, povećanje deficita humoralnog i staničnog imuniteta. Povreda asimilacije vitamina A, zajedno sa smanjenom aktivnošću žlijezda znojnica te dovesti do povrede keratinizacije kože u smjeru hiperkeratoza, kao što je višak proizvodnje keratina s promijenjenom strukturom, zajedno s usporavanjem odbijanja keratinizirana sloj epiderme i uzrokuje manifestacije ihtioza. Između ihtioza vage skaplyvayutsya aminokiselina kompleksi posjeduje cementiranje akcije, jer su vage usko povezani jedni s drugima, a njihovo odvajanje od tijela izrazito bolno.

Kliničke manifestacije ihtioza


Normalni ili ihtioza vulgaris manifestira prije dobi od tri godine, ali to se obično dijagnosticira trećeg mjeseca života. To je najčešći oblik ihtioza koji je naslijedio u autosomno dominantan uzorak. Prvo, koža postaje suha i gruba, a zatim prekriven malim belesymy ili sivo-crne uske prilehayuschimy svaka druga mjerila. U ihtioza regije lakat, potkoljeni trend, regiji pazuha i prepone području utječe.

Na dlanovima se pojavljuje mukoidan piling, koža slika postaje izraženiji. Težina ihtioza ovisi o tome koliko duboko mutacije gena može zaostao naravno, kada je samo manifestacija ihtioza je malo suha i pahuljast kože na ekstenzor površine.

U ihtioza degenerativne promjene izloženi kosu, zube i nokte. Tipična suha krhki kosa, nokti prekinuti i stratificirani pridružuje više karijesa. Često u pratnji ihtioza oka bolesti - kronične konjunktivitis i mrežnice. Pacijenti trebaju ihtioza genetsku predispoziciju za kratkovidnosti, koji počinje pojavljivati ​​u djetinjstvu. Budući da je imunološki sustav je spušten, a alergijske bolesti i gnojni infekcije su trajna. Kasnije se pridružili kvar unutarnjih organa, najčešće promatrana kardiovaskularne neuspjeha i bolesti jetre.

Recesivna ihtioza je pronađena samo u muškaraca, iako je naslijedio u X kromosoma i pri čemu uzrok bolesti je nedostatak u posteljice enzima. Kliničke manifestacije pojaviti u drugom tjednu života, barem odmah nakon rođenja. Horny slojeve kože izgledaju velike guste pahuljice od crne i smeđe i izgledaju kao štit. Koža je pokriveno ljuskama između pukotina, tako da izgleda kao krokodil ili zmija. U djece s recesivnim ihtioza često promatraju mentalnom retardacijom, skeletni abnormalnosti u strukturi, epilepsija. Maloljetni katarakte i hipogonadizam nalaze se u 10-12% slučajeva.

Kongenitalna ihtioza razvija vnutryutrobnomu 4-5 mjesec trudnoće. Pri rođenju, bebe koža je prekrivena debelim horny pločice sive-crne. U kongenitalne ihtioza vage može doseći i do 1 cm debljine, vage imaju različite oblike, glatke ili nazubljeni, koža prekrivena između pukotina i napuklina. Kroz uske, dobro povezan vage usta djeteta ili rastegnut, ili naglo sužen tako da se sonda jedva hranjenja. Uho deformirani rupe i ispunjen horny vage, nikad predat istezanje. Gotovo sve bebe skeletni anomalije predstavljaju - clubfoot, talipomanus, mnoga djeca s prirođenim ihtioza obliku podrazumijeva interdigital jumper na nogama i dlanovima, ponekad bez noktiju. Trudnoća je često prerano, mrtvorođenče stopa je vrlo visoka. Budući da postoje anomalije nespojive sa životom, većina djece s prirođenim ihtioza obliku umrijeti u prvim danima života.

Epidermoliticheskiy ihtioza je oblik kongenitalne ihtioza. Dječje kože svijetlo crvena, kao oparen s kipućom vodom. Sindrom Nicholas pozitivni kao u pemphigus novorođenčadi - u ovom trenutku ne postoji dodir odbacivanje epiderme pahuljica. Koža na dlanovima i tabanima bijelih, znatno zadebljana. U nekim slučajevima, oblik epidermoliticheskoy ihtioza može krvarenja u kožu i sluznicu. Ovaj nepovoljan znak, ako se pridružio krvarenje, djeca često umiru. U blažim kliničkim manifestacijama ihtioze mjehurića na kraju postaje manja, ali bolest ponavlja protYazhenyy život u trenu, dok je tijekom relapsa ihtioza često temperature na visokim ocjenama. Do četvrte godine života u pojedinim dijelovima tijela se pojavljuju napaljeni slojeva debele prljave sive skale, koji se nalaze uglavnom u području prirodnih kožnih nabora.

Često postoje nedostaci u živčani, endokrini i drugih sustava, mnoga djeca s prirođenim ihtioza kasnije s mentalnom retardacijom, spastičnom paralize uzrokovane akumulacije fitanovoy kiseline u tkivima dijagnosticiran. Polineuropatija, anemija, infantilizam komplicirati tijek ihtioza. Smrtnost postotak je vrlo visok, zbog komplikacija vezanih bolesti i pridružili.

Dijagnoza ihtioza

Većina kliničkih manifestacija dovoljno za dijagnozu ihtioza. U prirođene obliku mora se razlikovati od ostalih eritermodermiey i bolesti. Histološki studije kože potvrđuje dijagnozu.

Liječenje i prevencija ihtioza

Liječenje ihtioza, ovisno o težini provodi dermatolog ambulantno ili bolnicu. Imenovan vitamine B, E, vitamin C i niacin u visokim dozama dugih iteracijskih cijenama. Lijekovi koji imaju lipotropic učinak, omekšati vage. Ti pripravci koji sadrže vitamin lipamid U. Za poticanje imuniteta prikazan transfuziju plazma gama globulin pripravaka koji sadrže željezo i kalcij i aloe. Ako je uništavanje štitnjača s razvojem hipotireoze prikazan tireodin, s Hipofunkcija gušterače - inzulin.

U težim slučajevima kongenitalne ihtioza odmah propisati hormonsku terapiju ako je dostupan, inače donje stoljeća, u očima pokopan ulja otopine retinol acetata. Nakon normalizacije doze hormona polako smanjuje ih ukloniti. Tijekom remisije povremeno provesti krvne testove za praćenje općeg stanja pacijenta i sprječavanje komplikacija. Dojilje prikazana Prijem sve vitamine i bolesne djece ihtioza. 

Lokalna terapija je prihvaćanje kupke s kalijeva permanganata i podmazati kožu beba kremu s dodatkom vitamina A. odraslih bolesnika s ihtioza pokazuje soli i škroba, bilo opće ili lokalne kupke, ovisno o procesu lokalizacije. U vodi doda se vitamin A, natrijev klorid i urea.

UV zračenje suberitemnyh doze tallasoterapii i helioterapija, lječilišta s sulfida i ugljika kupke potiče metabolizam u dermisu. Mulja i blata treseta preporuča u vrijeme relapsa dopuštenje ihtioza i kao prevencija.

Aromatična retinoidi zbog vraćanja stanice dermisa i normalizirati metabolizam, nedavno raširena u liječenju ihtioza.

Vrijeme ihtioza uvijek nepovoljni, jer čak i blaži oblici bolesti pristupnih sustavnih patologija i progresiju bolesti metabolizma dovesti do komplikacija. Primarna prevencija ihtioza je savjetovanje u trudnoći kako bi se utvrdilo koliko genetskog rizika. Ako ihtioza fetus je otkrivena tijekom analize amnionske tekućine, preporučljivo je pobačaj. Parovi u kojima je rizik od rađanja djeteta s ihtioza prilično velik, radije izbjeći trudnoću za usvajanje siročadi.