Mastocitoza


  • Klasifikacija mastocitozom
  • Simptomi mastototsiza
  • Dijagnoza mastototsiza
  • Liječenje mastototsiza

Zbog mastocitoza povezan s proliferacijom mastocita, dobio je drugi naziv - tuchnokletochnyy leukemije. Bolest je rijetka, njegov uzrok je još uvijek nepoznat. Prema statističkim istraživanjima, oko 75% od mastocitozom pada na djecu mlađu od dvije godine. I svaki drugi takav slučaj samouprave dopuštena tijekom puberteta.

Klasifikacija mastocitozom

Trenutno dermatologiju razlikuje 4 kliničke oblike mastocitozom:

Kožni mastocitoza djetinjstva često razvijaju u prvih nekoliko godina života. Njegova Posebnost je potpuni izostanak lezija unutarnje organe. Tipično, u pubertetu kožnih manifestacija bolesti nestati i otići. Samo u rijetkim slučajevima djetinjstva mastocitozom dalje razvijati s prijelaza u obliku sustava.

Kožne mastocitozu odraslih i adolescenata naznačen infiltraciju mast stanica, ne samo na kožu, nego i unutarnje organe: jetru, srce, slezenu, sluznica gastrointestinalnog trakta i bubrega. Međutim, za razliku od sustavnog oblika bolesti, promjene koje se događaju u unutarnjih organa, s ovim oblikom mastocitozom ne napreduje. U nekim slučajevima kožni mastocitoza mogu se prenijeti u sustav.

Sustavna mastocitoza razvijene su uglavnom u odraslih. To je progresivna uništenje unutarnjih organa u kombinaciji sa svakom promjenom ili ne. Sustavna mastocitoza se naći u 10% slučajeva svaki mastocitoza. On se obično razvija nakon svake manifestacije.

Maligni mastocitoza uzrokovana maligne transformacije mastocita, od onoga što se zove tuchnokletochnyy leukemije. Promijenjene mastociti infiltrirati organa i tkiva, što uzrokuje ubrzano smrtonosne bolesti. Kožne manifestacije tog oblika bolesti su obično odsutni.

Simptomi mastototsiza


Približno 50% bolesnika s mastocitoza pritužbi odnosi se samo na promjene u koži. U mastocitozom s oštećenjima unutarnjih organa i bolesnika žale rekurentne pada krvnog tlaka, napadaje, paroksizmalne tahikardije, groznica i popraćeno paroksizmalne svrbež crvenilo.

Karakteristika bolesti infiltrati mastocita mogu akumulirati u različitim slojevima kože, uzrokujući niz kožnih manifestacija. U tom smislu, postoji pet kliničkih varijante kožnog mastocitoze s promjenama.

Makulopapularan opcija mastocitoza karakterizira izgled kože hiperpihmentirovannyh više flastera ili papula malog promjera. Ova osoba lezije na koži treba oblikovati. Izraženo fenomen Darya-Unny - mehanički učinci (kao što je trenje) na mjestima se pretvore u male mjehuriće kao promjena kože s urtikarije. Zbog ove značajke u ovoj verziji mastocitozom Neki su autori istraživanja pod nazivom pigmentni urtikarija.

Nodularni opcija mastocitoza se očituje u izgledu multiple kože kvržica ili konsolidacije polusharovydnoy obliku do 1cm u promjeru. Čvorići boja može biti ružičasta, žuta ili crvena. Kvržica može spojiti u plaku, čija površina je glatka ili tip narančine kore. Plakete su obično veliki brdsko površine. Kad čvorovi opcija, posebice u odraslih fenomen Darya-Unny slabo izražena.

Solitary opcija mastocitoza očituje obrazac mastotsitomy - veličina jedinica 2-5sm gumene teksture, zgužvan ili glatku površinu. Često jedna jedinica, ali postoje klinički oblici s formiranjem 3-4 čvorova. U nekim slučajevima mastotsitomy kombinaciji s osip makulopappuleznoho karaktera. Solitary opciju razvijen isključivo na svakom djetinjstvu mastocitozom. Njegova tipična lokalizacije - koža nadlaktica, prsima i vratu. Kada trauma površine mastotsitomy joj pustule ili plikovi javljaju (pozitivna pojava Darya-Unny), a dijete može žaliti trnci u mjestu. Regresija usamljenim elemenata javlja iznenada, s mastotsitomy sudoper i izgladiti površinu kože.

Eritrodermicheskyy opcija mastocitoza dijagnosticira kada koža formirana jasno razlikuju žuto-smeđe lezije s neravnim rubovima i guste konzistencije. Izrazio svrbež. Na površini eritrodermicheskom lezije eventualno pukotine, ogrebotine i rane. Najčešće lokalizacije - nabora između stražnjice i pazuha. Sharp Daria pozitivan simptom-Unny. Čak i mala ozljeda lezija dovesti do stvaranja mjehurića i jačanje svrbež. Kada veliki broj mjehurića govori o klinici bulleznoho mastocitoza. Eritrodermicheskyy inačica bolest rijetko ulazi u sustavnu formu, ali napredovanje čireva njegovi elementi mogu dovesti do erythroderma.

Teleanhiektaticheskiy opcija mastocitoza karakteriziraju područja kože lezije crvenkasto-smeđe boje, s sformirovannymy nalazi na hiperpihmentirovannyh teleanhioektaziy pozadini. Najtipičniji oštećenja kože udova i prsa. Teleanhiektaticheskiy varijanta javlja se uglavnom u odraslih i uglavnom žene.

Dijagnoza mastototsiza

Tipični simptomi i definicija fenomena Darya-Unny često dopuštaju dermatologa sumnja mastocitoza. Za potvrdu dijagnoze zahtijeva biopsiju stanica kože. Histološko ispitivanje pokazuje infiltrate, predstavlja nakupljanje mastocita. Kad makulopapularni i teleanhiektaticheskom verzija mastociti infiltrirati gornji dermis. Kad čvorovi mastocitozu mastociti čine guste infiltrate, uzbudljive gotovo sve slojeve dermisa. Za osamljeni jedinice ili mastociti infiltrirati tipičan širenje ne samo na cijeli dermis, ali u potkožnom tkivu. Eritrodermicheskyy inačica razlikuje formiranje lentoobraznoy infiltrate mastocita u gornjim dermisu.

Klinička analiza krvi određena povećanjem broja neutrofila i bazofila snažnog pomaka leukocita formule. Kad se sumnja mastocitoza provesti definiciju histamina urina. Međutim, sadržaj histamina u mokraći povećava ne samo u mastocitoze, ali u alergijskih ili upalnih bolesti.

Sistemske mastocitoze dijagnosticira određivanjem 1-metil-4-imidazoluksusnoy kiseline - metabolit histamina, čiji sadržaj se dramatično povećava kada sistemske mastocitoze i u normalnim granicama na svakom mastocitoze.

Bilo oštećenja unutarnjih organa u mastocitoza ultrazvuk abdomena otkrila povećanje jetre i slezene. Oko 25-30% bolesnika s mastocitoza RTG i CT kostiju određenih abnormalnosti kostiju, osteosclerosis ili osteoporoze.

Mastocitoza treba razlikovati s pjegicama, pigmentirane nevi ksantoma. Nodularni oblik razlikuju s dermatofibrom, a mastocitoza djetinjstva - s pemfigus novorođenče, kongenitalne poikiloderma Rotmunda-Thomson. Osim toga, potrebno je razlikovati ovdje mastocitoze drugih bolesti karakteriziranih povećanjem uzorcima mastocita za histološke studije. Takve bolesti uključuju limfom, hemangioma, limfohranulomatoz, dermatofibrom, itd

Liječenje mastototsiza

U liječenju mastocitoze koristi periaktin (hlorhydrata tsiprogeptadin) inhibitori serotonina, antialergijskim lijekovima, (tavegil zirtek, Telfast), anti-upalna (diklofenak, ibuprofen), PUVA terapije. Ako sustavna mastocitoza propisana citostatika, s buloznim oblicima - kortikosteroidima.

Neki mastotsitomy može kirurški odstraniti.

Nažalost, unatoč suvremenim dostignućima u medicini i farmakologije, postoje tretmani mastocitoza često nisu dovoljno učinkoviti.