Obliterantni bronhiolitis


  • Klasifikacija obliterativnog bronhiolitisa
  • Uzroci obliterativnog bronhiolitisa
  • Simptomi obliterantni bronhiolitis
  • Dijagnoza obliterativnog bronhiolitisa
  • Liječenje obliterativnog bronhiolitisa
  • Vremenska prognoza obliteracijski bronhiolitis

Obliterantni bronhiolitis u pulmologiju vrlo rijetko, njegova učestalost u dječjoj populaciji na različitim podacima iznosi od 0,2 do 4%. Široki varijacije objašnjava sličnosti statistike briše bronhiolitis s druge bolesti dišnog sustava (astma, bronhiektazis) i poteškoće dijagnoze. 

Obliterantni bronhiolitis - opstruktivne bolesti dišnih puteva "male" koji se proteže od terminalnih bronhiola poraza - razvetvlen bronha promjer manji od 3 mm, bez hrskavičnjača pločama i žlijezde. Granulaciju izrasline koje se razvijaju u distalnim dišnih puteva, alveolarne kanale i alveole, što dovodi do progresije zatajenja disanja, rano invalidnosti i smrtnosti.

Klasifikacija obliterativnog bronhiolitisa

Prema kliničkim klasifikaciji, koja se temelji na etiološki faktor briše bronhiolitisa podijeljen u Postinfectious, posttransplantatsiynomu, postinhalyatsionnye, uzrokovan s lijekom, idiopatski.

Ovisno o patohystolohycheskym brišući promjene bronhiolitis može potrajati akutne (eksudativna) ili kronična (produktivni-sklerotične) verzija, naravno.  

Među kroničnim briše bronhyolytov razlikovati proliferativne (osnivati ​​lyuminalnoy tekućine, alveolarne stanice i bronhiolyarnoho Masson) i ograničavajuće (sup proliferaciju vlaknastog tkiva, stenoza lumena i zidne krutost bronhiola). Proliferativne oblik bolesti predstavio s obliterantni bronhiolitis orhanyzuyuscheysya upale pluća i Kriptogena orhanyzuyuscheysya upale pluća; constrictive - respiratorne bronhiolitis, difuzna panbronhiolitom, folikularna bronhiolitis.

S obliterantni bronhiolitis upalne lezije malih dišnih puteva s razvojem izlučivanjem, hranulematoznoy reakcije i fibroze dovesti do nepovratnih promjena u zidovima bronhiola, koncentrično suženje i uništenja lumena, najizraženiji u terminal područjima. Za obliterativnog bronhiolitisa naznačen bronhyolyarnoho (peribronhiolyarnoho) upalnog infiltrata limfocita, makrofaga i stanica plazme, cilindrične bronhiektazije razvoj stagnacije i formiranja mukoznim sekretima džemova.

U obliterantni bronhiolitis, smanjenje protoka plućna kapilarne krvi (25 - 75%), što uzrokuje hipertenziju u plućnoj cirkulaciji, što povećava opterećenje na desnoj strani srca i desne klijetke hipertrofije ("pluća srca").

Rezultat briše bronhiolitis je ograničen fibroza ili degeneracije pluća tkiva, bez izraženog skleroze sa značajnim poremećajem funkcionalne plućne protoka krvi.

Uzroci obliterativnog bronhiolitisa


Polietiologichnost briše bronhiolitis može se smatrati kao manifestacija nespecifičnih tkiva reakcije malih dišnih puteva u učinaka raznih štetnih čimbenika.

Postinfectious često razvijaju bronhiolitis kod djece i povezani s infekcijom, vyzyvaemymy adenovyrusom, respiratornim sincicijskim virusom, citomegalovirus, parainfluence, herpes. Razvoj akutnih obliterantni bronhiolitis može također biti uzrokovan patogena drugi, Mycoplasma, Klebsiella, legionela, gljive iz asperhyll HIV.

Inhalacija bronhiolitis obliterans može biti uzrokovana udisanjem otrovnih plinova (sumporni dioksid, dušikov dioksid, klor, amonijak) para kiselina, organske i anorganske prašine, nikotina, kokaina. Ljekovito obliterantni bronhiolitis pokreću uzimanja određenih lijekova (cefalosporini, penicilini, sulfonamidi, amiodaron, zlatom, citostatika).

Idiopatskog bronhiolitis obliterans uključuje slučajeve nastaju u pozadini difuznih bolesti vezivnog tkiva (reumatoidni artritis, sistemski lupus erythematosus), Stevens - Johnson egzogeni alergijski alveolitis, aspiracija pneumonija, upala gastrointestinalnog trakta (ulcerativni kolitis, Crohn-ova bolest) maligni limfom i hystyotsytoz itd

Posttransplantatsiynomu obliteracijski bronhiolitis događa u 20-50% pacijenata koji se podvrgavaju transplantaciji organa i tkiva (kompleks srce-pluća, oba ili jedan pluća, koštane srži).

Simptomi obliterantni bronhiolitis

Dobivanje Obliterirajuća bronhiolitis akutni ili subakutni razvoj Simptomi trovanja - umor, slabost, visoku temperaturu ili nekvalitetan groznica. Karakterizira prisutnost suhog kašlja kompulzivno, povećanje izdisaja dispneju u naporu, a zatim i na najmanji stres.

U ranim fazama obliterativnog bronhiolitisa su suhi zviždanje i teško disanje, često čuti na udaljenosti (udaljenosti). Kasnije označena slabljenje dah, oticanje prsa. Hemoptiza u brišući bronhiolitis je rijetkost. Znakovi zatajenja disanja i plućna hipertenzija može napredovati dalje s formiranjem kronične plućne "srce".

Tijekom obliterativnog bronhiolitisa mogu se naglo izmjenjuju razdoblja pogoršanja i relativne stabilizacije, ali bolje ili odobrenja bolesti ne dogodi. U kasnijim fazama obliterativnog bronhiolitisa označena cijanoza; Značajan napon pomoćne dišne ​​mišiće vrata pri disanju (pod nazivom "huffing" disanje). Pacijenti briše bronhiolitis u pulmologiju pod nazivom "plava pyhtelschikamy."

Dijagnoza obliterativnog bronhiolitisa

Dijagnoza obliterantni bronhiolitis teškim i na temelju povijesti, kliničkih znakova, podataka liječnički pregled, RTG i CT prsnog koša visoke rezolucije funkcionalnim testovima (proučavanje sastava plinova u krvi, respiratorne funkcije, određivanje dušikovog oksida u izdahnutom zraku), EKG i rezultatima ehokardiografska , tsytohramy bronhoalveolsko isperite i histološka analiza plućnog tkiva.

Standardni X-ray od prsa otkriva bronhiolitis obliterans u pluća hiperventilacija, blage fokalne širenje u vrsti retikularnim smanjenja volumena pluća. KTVRZ se više osjetljiva metoda otkrivanja omogućuje in vivo otkrivaju karakteristične značajke obliterativnog bronhiolitisa: izravni (sužavanja bronhiola, izrasline bubrega obliku, peribronhialnye zadebljanja i bronhioloektazy) i neizravne (mozaika smanjuje transparentnost, nadprozore pogođenim područjima bronhiola, znakovi 'psevdomatovoho stakla "plućnih promjena tkiva distalne prostor uništenje).

Ehokardiografije i EKG podaci ukazuju na prisutnost simptoma plućne hipertenzije, kronične formiranje "plućnog srca". Kršenje funkcije pluća i simptomi opstruktivne tipa hipervozdushnosti svjetlu promatrati u constrictive obliterantni bronhiolitis; Restriktivna vrsta zlostavljanja FDD i smanjene difuzija kapacitet pluća - s proliferacije obliterantni bronhiolitis. Smanjena izmjena plinova izražena u smanjenju sadržaja kisika i ugljičnog dioksida u arterijskoj krvi (hipoksemija i hypocapnia).

Najviše informativan način dijagnoze briše bronhiolitisa ostaje thoracoscopic biopsija transbronhialnaya i histološki pregled biopsije pluća, što može detektirati dostupne proliferacije-sklerotične promjene.

On drži diferencijalnu dijagnozu obliterantni bronhiolitis kroničnog bronhitisa, fybrozyruyuschym alveolitisa, opstruktivne plućni emfizem, astma.

Liječenje obliterativnog bronhiolitisa

Poteškoća rane dijagnoze obliterativnog bronhiolitisa, brzog napredovanja i nepovratne promjene u bronhijalne zidu ozbiljno ograničava sposobnost liječenja, koji je smanjen kako bi se spriječilo daljnji razvoj upale i vlaknastog proliferacije u malim dišnim putovima i stabilizirati pacijenta.

Glavni prometni droge u brišući bronhiolitis su kortikosteroidi - najčešće prednizon (deksametazon), ponekad u kombinaciji s imunosupresivima (ciklofosfamid). Inhalacijsku terapiju budezonid, flutikazon, beklometazon može smanjiti potrebu za postizanje sistemske glukokortikoida veće koncentracije lijeka u tkivima.

Kada je infektivni podrijetla obliteracijski bronhiolitis u akutnoj fazi bolesti pomoću antivirusna i antibakterijska sredstva. Jačanje bronchoobstruction propisane mukolitičke lijekove (lasolvan udiše ili enteralno), beta2-agonista (salbutamol) u plućne hipertenzije - diuretici (furosemid, veroshperon), metilksantini (aminofilin), sildenafil, prostaciklin analoga (iloprost), ACE inhibitori (kaptopril) , razvoj hipoksije - terapiju kisikom.

U liječenju obliteracijski bronhiolitisa korištenih antioksidansa (koenzim Q10, mildronat) u kombinaciji s vitaminima, fizioterapije, masirajte grudi, bronhoalveolarnom ispiranju.

Vremenska prognoza obliteracijski bronhiolitis

Obliterantni bronhiolitis - soboyushvydkoprohresuyuchym bolesti, obično s lošom prognozom. Komplicirano razvitkom emfizema, plućne hipertenzije, promet, veći pluća i srca. Čak i primjerena farmakoterapija obliteracijski bronhiolitis ne može vratiti normalan morfološke i funkcionalne stanje dišnih puteva i pluća tkivo.