Primarna bilijarna siroza


  • Uzroci primarne bilijarne ciroze
  • Faze primarne bilijarne ciroze
  • Simptomi primarne bilijarne ciroze
  • Dijagnoza primarna bilijarna ciroza
  • Liječenje primarne bilijarne ciroze
  • Vrijeme primarne bilijarne ciroze

Primarna bilijarna ciroza razvija uglavnom u žena (omjer bolesne žene i muškarce 10: 6), prosječna dob bolesnika je 40-60 godina. Nasuprot tome, sekundarne bilijarna ciroza, u kojem je opstrukcija žučnih putova ekstrahepatičkom, primarne bilijarne ciroze postupno uništenje intrahepatičkih interloburalnih septuma i žučnih vodova. To je popraćeno žuči izlučivanje otrovnih proizvoda i kašnjenja u jetri, što dovodi do progresivnog smanjenja funkcionalnih rezervi organ fibroze, ciroze i zatajenja jetre.

Uzroci primarne bilijarne ciroze

Etiologija primarne bilijarne ciroze je nejasno. Bolest se često radi u obitelji. Iznad odnos između razvoja primarne bilijarne ciroze i histokompatibilnih antigena (DR2DR3, DR4, B8), karakteristična za patologiju autoimune prirode. Ti čimbenici ukazuju da je komponenta immunogenetic bolesti obuslovlyvayuschuyu genetska predispozicija.

Primarna bilijarna siroza javlja kod sistemskih lezija endokrinih i egzokrinih žlijezda, bubrega, krvnih žila i često u kombinaciji s dijabetes, glomerulonefritis, vaskulitis, Sjogren-ov sindrom, skleroderma, Hashimotov tiroiditis, reumatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, dermatomyozytom, celijakije, myasthenia gravis, sarkoidozu , Dakle, primarna bilijarna ciroza je fokus nije samo Gastroenterology, ali reumatologije.

U razvoju primarne bilijarne ciroze nije isključena Počevši ulogu antibakterijsko sredstvo i hormonski čimbenici ynytsyyruyuschymy imuni odgovor.

Faze primarne bilijarne ciroze


Prema histoloških promjena koje se događaju pružanja 4 faze primarne bilijarne ciroze: duktalnoy (stadij kronične destruktivni kolangitis nehnoynom) duktullyarnuyu (intrahepatičkog kanal širenje pozornici i periduktalnyy fibroze), stromalni fibroza pozornici i stadiju ciroze.

Duktalnoy stage perevichnoho bilijarne ciroze sa simptomima upale i uništavanja interloburalnih septuma i žučnih vodova. Razmazi karakterizira širenje portala puteva, njihove infiltracije limfocita, makrofaga, eozinofila. Lezije ograničena portal traktate i ne odnosi se na parenhima; nema znakova kolestazi.

U fazi odgovarajućeg duktullyarnoy holangiol proliferaciju i fibroze periduktalnyy postoji širi limfoplazmotsytarnoyi infiltraciju u parenhimu, smanjenje broja funkcionalnih intrahepatičnog kanale.

Pod strome fibroze na pozadini upale i infiltracije parenhima jetre istaknuo pojavu vezivnog tkiva bendova koji povezuju portal puteva, progresivno smanjenje žučnih, povećana kolestazu. Postoji nekrozom hepatocita, rastući fenomen fibroze na portalu puteva.

U četvrtoj fazi razvoja detaljan morfološki sliku ciroze.

Simptomi primarne bilijarne ciroze

Tijekom primarne bilijarne ciroze može biti asimptomatska, sporo i brzo napreduje.

U asimptomatska bolest otkrije na temelju promjena u laboratorijskim parametrima - povećana aktivnost alkalne fosfataze, povećanje kolesterola, otkrivanje AMA.

Najčešća klinička manifestacija je primarna bilijarna ciroza svrbež koji prethodi izgled žuticu bojenje bjeloočnice i kože. Svrbež može smetati mjesecima ili godinama, tako da se često pacijentima cijelo vrijeme neuspješno liječi kod dermatologa. Bespokoyaschyy svrbež dovodi do višestrukog grebanje kože natrag, rukama i nogama. Žutica se obično razvija u roku od 6 mjeseci, 1, 5 godina nakon početka svakog svrbež. Pacijenti s primarne bilijarne ciroze karakterizira bol u desnom gornjem kvadrantu, hepatomegalije (povećana slezena često nego ne).

Hiperkolesterolemija rano dovoljno izazvati manja kože Xanthi i xanthelasma. Do kožne manifestacije primarne bilijarne ciroze i uključuju pauk vene, "jetre" ruke, palmarnuyu eritem. Ponekad razviju keratokonjuktivitis, artralgiju, mijalgija, parestezije ekstremiteta, perifernog polineuropatije, promijeniti oblik tipa prst "batake".

U detaljnoj fazi primarne bilijarne ciroze pojavljuje subfebrilitet, žutica povećava, pogoršanje zdravstvenog stanja, iscrpljenosti. Prohressyruyusche kolestaza uzrokuje proljeva bolesti - proljev, steatorrhea. Komplikacije primarne bilijarne ciroze može poslužiti kolelitijaza, ulkus 12 dvanaesniku, holanhiokartsinomy.

U kasnim fazama razvoja osteoporoze, osteomalacije, patološke frakture, hemoragijski sindrom, proširenih vena u jednjaku. Smrt pacijenata koji dolaze iz hepatocelularnog insuficijencije, koji mogu biti izazvani portalne hipertenzije, gastro-intestinalnog krvarenja, asitstom.

Dijagnoza primarna bilijarna ciroza

Rano dijagnostički kriteriji primarne bilijarne ciroze su promjene u krvnim biokemijskih parametara. U studiji uzoraka jetre značajno povećanje u alkalnu fosfatazu, bilirubin, transaminaze, povećana koncentracija žučnih kiselina. Karakterizira povećanim sadržajem bakra i željeza smanjenje u serumu. Već u ranoj fazi definirana hiperlipidemija - povećanje kolesterola, fosfolipida, B-lipoproteina. Je li bitno titar antitijela za detekciju Antimitiohondrijska iznad 01:40, povećati razinu IgM i IgG.

Prema SAD jetre i MRI jetre ekstrahepatičkom žučnih nisu promijenili. Za potvrdu primarne bilijarne ciroze jetre biopsija pokazala morfološke studiju biopsije.

Primarna bilijarna ciroza je razlikovati od bolesti koje se javljaju kod opstrukcije hepetobiliarnoho trakta i kolestaza, sponama, tumora jetre, konkrecijama, skleroznog kolangitisa, autoimuni hepatitis, karcinom intrahepatičkog kanala, kroničnog hepatitisa C, itd u nekim slučajevima, u svrhu diferencijalne dijagnoze pribjegavanja ultrazvuk žučnog sustava, gepatobilistsintigrafii, perkutana chrespechenochnoy holanhyohrafyy, retrogradna biligrafiju.

Liječenje primarne bilijarne ciroze

Liječenje primarne bilijarne ciroze obuhvaća primjenu imunosupresivnog, anti-upalno, antifibroticheskimi droga žučne kiseline. Dijeta za primarne bilijarne ciroze zahtijeva adekvatne unos proteina, održavanje potrebnog unosa kalorija, ograničiti masnoće.

Za lijekove patogenu terapija uključuje kortikosteroide (budezonid), citostatika (metotreksat), kolhicin, ciklosporin, ursodiol (ursodeoxycholic kiselina). Dug i složen nosa može poboljšati krvi kemijske, usporiti napredovanje morfoloških promjena, razvoj portalne hipertenzije i ciroze.

Simptomatsko liječenje primarne bilijarne ciroze uključivati ​​mjere za smanjenje svraba sve (UV, sedativi), gubitak koštane mase (NAPOMENA: vitamin D, kalcij), itd

U otporni na primarnim oblicima terapije primarne bilijarne ciroze pokazuje kako je moguće transplantacije jetre rano.

Vrijeme primarne bilijarne ciroze

U asimptomatski primarne bilijarne ciroze životni vijek je 15-20 godina ili više. Vrijeme u bolesnika s kliničkim manifestacijama daleko gore - smrti od zatajenja jetre se javlja za 7-8 godina. Značajno pogoršava tijekom primarne bilijarne ciroze razvoj ascites, proširenih vena jednjaka, osteomalacia, hemoragijski sindrom.

Nakon transplantacije jetre vjerojatnost recidiva primarne bilijarne ciroze je 15-30%.