Polineuropatija


  • Klasifikacija polynevropatyy
  • Etiologija i patogeneza polynevropatyy
  • Klinička polineuropatije
  • Dijagnoza polynevropatyy
  • Liječenje polineuropatije
  • Vrijeme u polineuropatije

Polineuropatija - heterogena skupina bolesti koje karakterizira sustavnih oštećenja perifernih živaca.

Klasifikacija polynevropatyy

Danas polynevropatyy standardnoj klasifikaciji ne postoji. Za patogenog bazi aksona polineuropatije podijeljen u (primarne lezije osi cilindra) i demijeliniziranjua (mijelin patologije). Priroda kliničke slike izoliran motor, osjetilno i autonomni polineuropatije. Međutim, čisti Ovi oblici javljaju se vrlo rijetko, najčešće u kombinaciji lezije nalaze dvije ili tri vrste živčanih vlakana (senzorni motora, osjetilna i autonomni i sl). Do etiološki čimbenik u nasljedne polineuropatije dionica (neural amiotrofiya Charcot-Marie-Tus, Rusija-Levy sindrom, sindrom Dezheryna-Sotto, Refsuma bolesti, itd), autoimune sindrom (Miller-bljeskalica, aksona tipa GBS, paraproteyinemichni polineuropatija, paraneoplasticheskie neuropatija, itd ), metaboličke (dijabetička neuropatija, uremijska polineuropatija, polineuropatija jetra, itd), prehrambene, toksični i zarazne toksična.

Etiologija i patogeneza polynevropatyy


Bez obzira na etiološki čimbenik u polineuropatije naći dvije vrste patoloških procesa - poraz aksona i demijelinizacije živčanih vlakana. Kad aksona Tip poraz srednju demijelinizaciju, s demijelinacijske lezije ponovno priključuje aksona komponentu. U početku aksona su najotrovnija polynevropatyy, aksona tipa GBS, NMSN tipa II. Demijelinacijske polineuropatija na izvornu klasičnoj verziji liječenje GBS, CIDP, paraproteyinemichni polineuropatije, tipa ja NMSN. Kad aksona polineuropatija pati uglavnom prijevoz funkciju osi cilindra provodi aksoplazmaticheskoho struje, što je način motornih neurona u mišićima leđa i broj bioloških tvari potrebnih za normalno funkcioniranje živčanih i mišićnih stanica. U tom procesu sudjeluje prvenstveno živci sadrže najduže aksona. Promjena trofičkog funkciju aksona i aksona prijevoza denervatsionnyh uzdižu na promjene u mišićima. Denervacija mišićnih vlakana potiče razvoj prvog terminala, a zatim kolateralna sprautinha, rast novih terminala i reinnervatsii mišićnih vlakana, što dovodi do de restrukturiranja.

Kad demijelinacija javlja saltatornoho kršenje živčanih impulsa, što je rezultiralo smanjenom brzinom živca. Demijelinizacijske oštećenja živca klinički razvoj mišićne slabosti, gubitak refleksa tetiva rani razvoj atrofije mišića bez. Prisutnost atrofije označava dodatnu komponentu aksona. Demijelinacija živaca mogu biti uzrokovana autoimunim agresije obliku antitijela na različite komponente perifernim mielinskim proteina, genetskog poremećaja, egzotoksin izlaganja. Oštećenje aksona živaca može biti uzrokovan izlaganjem egzogenim i endogenim živaca toksina, genetskim faktorima.

Klinička polineuropatije

Klinička slika polineuropatija, obično u kombinaciji znakove motora, senzorne i autonomne vlakana. Ovisno o stupnju uključenosti različitih vrsta vlakana u neurološkom statusu može dominirati motor, osjetilnim ili autonomnu osjetljivost. Poraz motorna vlakna uzrok labavu pareza, većina polynevropatyy tipična oštećenja gornjih i donjih ekstremiteta s udaljenog distribuciju slabost mišića, dugotrajno aksona lezije u razvoju atrofije mišića. Za aksona i distalne nasljedna polynevropatyy tipične distribucije slabosti (obično u nogama) mišića, što je izraženije u ekstenzornog mišića nego u pregibač mišiće. U teškim slabost peronealnoy mišićnih skupina u razvoju steppazh (tzv "penis-hoda"). Demijelinizacijske polineuropatija kupili mogu se pojaviti bliži slabost mišića. U teškim lezije mogu se pojaviti ERS i respiratornih mišića, često uočene u Guillain-Barreov sindrom (GBS).

Za polynevropatyy tipične relativne simetrije slabost mišića i atrofijom. Asimetrični simptomi karakteristični multiple mononevropatiy, multifokalne motorne neuropatije, senzorno-motorne multifokalne neuropatija Lewis-Sumner.

Tetive i periostalni reflekse s polineuropatije obično smanjiti ili pada, pogotovo pada Ahilove tetive reflekse, uz daljnji razvoj procesa - i karporadialnyy koljena, tetiva reflekse s dvoglavim triceps i ramena može biti shoronnu dugo vremena.

Senzorna umanjenja u polineuropatije često tiče simetrična, izvorno nastale u distalnih (tipa "rukavicama" i "čarapa") i produljiti proksimalno. U početku polineuropatije često pozitivne senzorne simptome (parestezija, disestezija, hiperestezije), ali simptomi gubitak daljnji razvoj iritacije proces simptomi Smenyayutsya (hypoesthesia). Pobjedi debeli mijelinizirana vlakana dovesti do kršenja hlubokomyshechnoy i osjetljivosti vibracija, uništavanje tanke mijeliniziranih vlakana - zlostavljanju boli i temperature osjetljivost kože.

Kršenje autonomne funkcije je najočitije u aksona polineuropatije kao autonomna vlakna nemielizirovannymy. Većina simptoma uočeno gubitka, uništenja simpatičan vlakana koja su dio perifernih živaca, kože pojavljuje suha, kršenje regulaciji tonusa krvnih žila; lezije visceralni autonomna vlakna dovode do dyzavtonomiya (tahikardija, ortostatska hipotenzija, smanjena erektilnu funkciju, poremećaj komunalije).

Dijagnoza polynevropatyy

Ako vam otkriti senzomotoričku polineuropatije prohressyruyusche polako, debitira s peronealnoy mišićnih skupina, morate navesti nasljednu povijest bolesti, pogotovo u prisustvu rodbine umora i slabosti mišića nogu, promjena u hodu, stopala deformiteta (high rise). U simetričnom slabosti ekstenzornog četkom isključiti opijenost vodstvo. Tipično, toksični polineuropatija naznačen pored neurološkim simptomima, slabosti, umora i rijetko trbušne pritužbe. Također je potrebno kako bi saznali što se lijekovi koriste / pacijent uzima kako bi se isključila medicinske polineuropatije. Polako progresivni razvoj asimetričnog slabost mišića - klinički znak multifocal motora polineuropatije. Za dijabetičke polineuropatije karakterizira sporo progresivno hypoesthesia donjih ekstremiteta, u kombinaciji s osjećajem spaljivanja i drugih prikazuje u noge. Uremičnih polineuropatija javlja obično s kroničnom bolesti bubrega (CRF). S razvojem senzorno-autonomni polineuropatije, karakterizira gori, disestezija, usred dramatičnih mršavljenja treba isključiti amiloid polineuropatije.

Za polynevropatyy nasljedne karakterističnom prevlast extensor slabost mišića noge, steppazh, odsutnost refleksa Ahilove tetive, visokom luku. U kasnijoj fazi bolesti i bez karporadialnyy reflekse koljena tetiva, atrofije mišića razvoja stopala, potkoljenice. Poraz mišića inervacije odgovarajući pojedinačni živci, senzorni poremećaji bez tipični za multiplu motora polineuropatije. U većini slučajeva, a prevladavajući ozljede gornjih ekstremiteta. Senzorna polineuropatija karakterizira distalne distribucije hypoesthesia. U početnim fazama bolesti moguće preosjetljivosti. Osjetilno aksona neuropatija karakterizira distalne hypoesthesia i distalne slabost mišića. U autonomnim polineuropatije mogući gubitak kao fenomen i poticanje autonomne živčanih vlakana. Za tipične vibracije polineuropatije hiperhidroze, kršenja ruku vaskularnih tonova, dijabetička polineuropatija, naprotiv, suhu kožu, trofičkih poremećaja, autonomna disfunkcija unutarnjih organa.

Istraživanje antitijela na GM1-hanhlikozidam preporučujemo drži u bolesnika s motornom neuropatije. Visoki titar (veći od 1: 6400), koji su specifični za multifocal motor neuropatije. Moguća kronična upalna demijelinacijska polyradykulonevropatyya (CIDP), Guillain-Barre sindrom i ostalih autoimunih neuropatija niske titre (800: 1: 400 - 1). Imajte na umu da je visoki titar antitijela na GM1-hanhklikozidam Pronađeno u 5% zdravih ljudi (osobito starije osobe). Antitijela na mijelin glikoproteina povezane s otkrivena u 50% bolesnika s "paraproteinemicheskih polineuropatije" dijagnozom i, u nekim slučajevima druga autoimuna neurotične. Kad se sumnja polineuropatije, povezana s opijenosti olovom, aluminij, živa ponašanja krvi i urina za teške metale. Provođenje molekularnu genetsku analizu svih glavnih oblika NMSN I, IVa, IVb vrste. Držeći iglu Elektromiografija u polineuropatije može otkriti znakove ovog procesa denervatsionnye-reinnervatsionnoho. Prije svega, potrebno je istražiti distalne mišiće gornjih i donjih ekstremiteta, ako je potrebno, i proksimalni mišiće. Živčana Biopsija je opravdano samo kada amiloid polineuropatija sumnja (otkrivanje amiloidnih depozita).

Liječenje polineuropatije

U nasljedne polineuropatije liječenje je simptomatsko. U autoimune polineuropatije Cilj liječenja je postići oproštenje. Ako dijabetes, alkoholna uremycheskoy pristojan liječenje kroničnih polineuropatija prohressyruyusche smanjiti smanjiti težinu simptoma i usporava proces protoka. Jedan od važnih aspekata liječenja bez lijekova - fizioterapije, čiji je cilj održavanje tonusa mišića i spriječiti kontrakture. U slučaju respiratornih poremećaja u difterije polineuropatije mogu zahtijevati mehaničku ventilaciju. Učinkovito liječenje od nasljedne polynevropatyy ne postoji. Kao terapija održavanja pomoću vitamina pripreme i neurotropni sredstva. Međutim, njihova djelotvornost je dokazana nisu u potpunosti. Za liječenje propisano porfiriynoy polineuropatije glukoze, što obično uzrokuje poboljšanje pacijenta, kao i lijekovi protiv bolova i druge simptomatske lijekove. Liječenje lijek kronična upalna demijelinacijska polineuropatije obuhvaća provođenje membrane Plazmafereza, korištenje ljudskog imunoglobulina ili prednisolonom. U nekim slučajevima, učinkovitost Plazmafereza i imunoglobulina nije dovoljna, pa ako je kontraindikacija fotoaparata, liječenje treba odmah početi s kortikosteroidima. Poboljšanje javlja se obično nakon 25 do 30 dana, dva mjeseca možete početi postupno smanjenje doze za održavanje. Pri nižim dozama kortikosteroida trebao EMG kontrolu. Tipično, u potpunosti ne može otkazati prednizon za 10-12 mjeseci, ako je potrebno, možete "osigurati" azatioprin (ili ciklosporin, ili mofetil mofetil). Liječenje dijabetičke polineuropatije održan u suradnji s endokrinologa, njegova glavna svrha je održavati normalnu razinu šećera u krvi. Za ublažavanje boli koristi se triciklički antidepresivi i pregabalin, gabapentin, lamotrigin, karbamazepina. Većina lijekova koristi lipoična kiselina i vitamini B regresije simptoma u ranim fazama uremycheskoy polineuropatije postigao nephrologysts Ispravak uremičnih toksina u krvi (Program hemodijalizi, transplantaciju bubrega). Lijekova koji se koriste vitamini, s bolnog sindroma - tricikličkih antidepresiva, pregabalin. Glavni terapijski pristup za liječenje toksičkog polineuropatije - prestanka izlaganja toksičnim tvarima. U ovisno o dozi lijeka polineuropatije potrebno podesiti dozu od odgovarajućeg lijeka. Ako potvrdila dijagnoza "difterije" input antitoksičan serum smanjuje vjerojatnost difterije polineuropatije. U rijetkim slučajevima, s obzirom na razvoj kontraktura i deformiteta stopala može zahtijevati kirurško liječenje. Međutim, budite svjesni da je dugotrajna nepokretnost nakon operacije može negativno utjecati na funkciju motora.

Vrijeme u polineuropatije

Kronična upalna demijelinizacijska polyradykulonevropatyya prognoza za život vrlo povoljne. Smrtnost je vrlo niska, ali potpuni oporavak se događa vrlo rijetko. Do 90% bolesnika na pozadini imunosupresivne terapije postiže potpuni ili nepotpuni remisije. Istovremeno skloni bolesti egzacerbacije, upotreba imunosupresivne terapije može se odnosi na nuspojava koje dovode do brojnih komplikacija.

Nasljeđivanu polineuropatije rijetko postigne poboljšanje, kako bolest napreduje polako. Međutim, pacijenti imaju tendenciju da se prilagode svoje stanje iu većini slučajeva u najnaprednijim stadijima bolesti zadržati sposobnost da se samostalno.

U dijabetičke polineuropatije života predviđanja za povoljne uvjete za rano liječenje i pažljivog praćenja glukoze u krvi. Samo u kasnijim fazama bolni sindrom bolest može značajno utjecati na kvalitetu života.

Prognoza život u uremična polineuropatije potpunosti ovisi o težini kroničnog zatajenja bubrega. Pravovremena program dijaliza ili transplantacija bubrega može dovesti do potpunog ili gotovo potpune regresije uremycheskoy polineuropatije.