Sarkoidoza pluća


  • Uzroci i mehanizam plućne sarkoidoze
  • Klasifikacija plućne sarkoidoze
  • Simptomi plućne sarkoidoze
  • Komplikacije plućne sarkoidoze
  • Dijagnoza plućne sarkoidoze
  • Liječenje plućne sarkoidoze
  • Prognoza sarkoidoze
  • Prevencija sarkoidoze

Sarkoidoza pluća (sinonimi sarkoidoza Beck bolest Peng - Beck - Schumann) - bolest se odnosi na grupu benignog sustavne granulomatozu teče od mezenhimnog lezije i limfnog tkiva različitih organa, ali uglavnom dišnog sustava.

Sarkoidoza je bolest uglavnom mladih i sredovječnih (20-40 godine), češće žene. Etnički prevalencija sarkoidoze iznad okoline afričkih Amerikanaca, Azijata, Nijemci, Irci, Skandinavci i Puerto rikantsev.

U 90% slučajeva otkriti dišni sarkoidoza pluća s, bronhopulmonalnih, Traheobronhijalni, intratorakalnih limfnih čvorova. Je vrlo česta sarkoidnye lezije kože (48% - supkutane čvorovi, erythema nodosum), oči (27% - keratokonjuktivitis, iridociklitis), jetre (12%) i u slezeni (10%), živčani sustav (4-9%) , podušne žlijezde slinovnice (4-6%), zglobove i kosti (3% - artritisa, multiple ciste prst falangi ruku i nogu), srce (3%), bubrega (1% - nefrolitiazu, nephrocalcinosis) dostojan.

Morfološka supstrat sarkoidoze je formiranje više granuloma s gigantskim stanicama i epitolioidnyh. Vanjski sličnost s tuberkuleznymy granuloma, nodula je neobično za sarkoyidnyh nekroze razvoj kazeozne i prisutnosti u njima Mycobacterium tuberculosis. Kako su granulomi sarkoidnye spojiti u više velikih i malih stanica. Žarišta granulomatoznih koncentracije u nekom tijelu krši svoju funkciju i dovesti do pojave simptoma sarkoidoze. Rezultat je resorpcija sarkoidoza granuloma ili fibrozne promjene utjecale organ.

Uzroci i mehanizam plućne sarkoidoze

Beck Sarkoidoza je bolest nepoznate etiologije. Nitko od teorija iznijela ne daje pouzdane spoznaje o prirodi nastanka sarkoidoze.

Sljedbenici zarazne teorija sugerira da patogeni mogu sarkoidoza je mikobakterije, gljivice, spirohete, Histoplasma capsulatums, protozoa i drugih mikroorganizama.

Postoje podaci istraživanja na temelju promatranja obiteljskih predmeta i tvrdeći za genetske prirode sarkoidoze.

Neki suvremeni učenjaci povezane s razvojem sarkoidoza povrede imunološkog odgovora na utjecaj egzogenih (bakterija, virusa, prašine, kemikalije) ili endogenih čimbenika (autoimuna reakcija).

Dakle, do danas, nema razloga da vjerujemo sarkoidoza bolesti polietiologichesky postanak povezan s imunološkim, morfološke, biokemijske abnormalnosti i genetskih aspekata.

Sarkoidoza nije zarazna pripada (tj zarazne) bolesti i njezin prijenos od prijevoznika do zdravih ljudi.

Pokazuje trend incidencije sarkoidoze pojedinim zanimanjima: poljoprivrednicima, kemijsku proizvodnju, zdravlje, mornara, poštanskih djelatnika, Melnikov, mehaničke, vatra zbog povećane otrovne ili zaraznih utjecaje, kao i ljudi koji puše ,

Tipično, sarkoidoza karakteriziraju višestruke protoka organa. Plućna sarkoidoza počinje s uništavanjem alveolarne tkiva i intersticijski pneumonitis pratnji razvoj alveolitis i naknadnog stvaranja granuloma u sarkoyidnyh subplevralnoy i peribronhialnoy iu mezhdolevyh brazdama. Nadalje granulom ili apsorbira, ili je fibroznih promjena, pretvarajući bestaničnim hijaline (staklastom) mase.

Uz napredovanje plućne sarkoidoze razvija izrazitu ulogu kršenje ventilacije, obično uz restriktivne tipa. Kada kompresije limfni čvorovi zidova bronhija mogućih opstruktivne bolesti, a ponekad i razvojne zone hipoventilacije i atelektaza.

Klasifikacija plućne sarkoidoze


Na temelju podataka X-zraka u struji plućna sarkoidoza tri faze i odgovarajući oblik.

Faza I (što odgovara početnom obliku intratorakalni sarkoidozu limfozalozystiy) - dvostrani, često asimetrični povećanje bronhopulmonalnih, manje Traheobronhijalni i paratrahealnyh bifurkaciji limfnih čvorova.

Faza II (odgovara medijastinuma, plućna sarkoidoza oblik) - dvosmjerni širenje (miliary, žarišna) infiltracija pluća tkiva i ozljede intratorakalnih limfnih čvorova.

Faza III (odgovara plućna sarkoidoza oblik) - izražen fibroze (fibroza) u plućnom tkivu, čime se povećava intratorakalni limfni čvorovi odsutan. S napredovanjem procesa je stvaranje konglomerata ocijedite na pozadini povećanja pneumosclerosis i emfizem.

Za zajedničkih kliničkih oblika i radiološku lokalizaciju razlikujemo sarkoidoze:

  • Intratorakalno limfni čvorovi (VHLU)
  • Pluća i VHLU
  • Limfni čvorovi
  • Plućno krilo
  • Dišni sustav, u kombinaciji s porazom od drugog tijela
  • Generalizirani više lezije

U tijeku sarkoidoze pluća izlučuju aktivnu fazu (ili akutne faze), faza obrnuto stabilizaciju fazi i razvoj (regresija zatyhanyy proces). Obrnuti razvoj može se odlikuje resorpcije, pečatom i rijetko - kalcinaciju sarkoyidnyh granuloma u tkivu pluća i limfne čvorove.

Uz pobio stopa promjene može se promatrati zaostao, sporo, ili prohressyruyusche kronične sarkoidoze.

Učinci plućna sarkoidoza ishod nakon stabilizacije procesa ili liječenje može uključivati: fibroza, difuzni ili bulozne emfizem, ljepljivu upala pluća bazalni fibrozu s kalcifikacije ili odsutnosti kalcificirano intratorakalnih limfnih čvorova.

Simptomi plućne sarkoidoze

Razvoj plućne sarkoidoze može biti popraćena nespecifičnih simptoma: slabost, tjeskoba, slabost, umor, gubitak apetita i težine, povišena temperatura, noćno znojenje, poremećaj spavanja.

Kad intratorakalno limfozalozystiy oblik polovine pacijenata za asimptomatske sarkoidoze pluća, druga polovica od kliničkih znakova kao slabost, bol u prsima i bol u zglobovima, kašalj, groznica, nodularnog eritema. Za udaraljke definiran bilateralne povećanje plućnih korijena.

Tijekom Medijastinalni-plućne oblika sarkoidozom pratnji kašalj, otežano disanje, bol u prsima. Auskultacijom slušati pucketanje, višestruki mokro i suho teško disanje. Spajanje izvanplućni manifestacije sarkoidozom lezija kože, očiju, perifernim limfnim čvorovima, parotidne žlijezde sindrom (Herford), kostiju (simptom-Yunhlinha Morozov).

Za plućne sarkoidoze karakterizira dispneja, kašalj s ispljuvak, bol u prsima, bol u zglobovima.

Tijekom faze III sarkoidoza pogoršati kliničke manifestacije kardiopulmonalne neuspjeh, pnevmoskleroze i emfizem.

Komplikacije plućne sarkoidoze

Najčešće komplikacije sarkoidoze pluća su emfizem, bronhoobturatsionnyy sindrom, respiratornog zatajenja, plućni srce.

Usred plućne sarkoidoze Ponekad se pridružio tuberkuloze, aspergilozom i nespecifičnih infekcija.

Fibrozirovaniya sarkoyidnyh granulomi u 5 - 10% bolesnika koji dovode difundirati intersticijski pneumosclerosis do stvaranja stanične pluća.

Ozbiljne posljedice opasne po izgledu sarkoyidnyh granuloma paratiroidne žlijezde, što uzrokuje poremećaje u metabolizmu kalcija i hiperparatireoidizam tipičnom klinici do smrti. Sarkoidnye očiju bolest s krajem dijagnoza može dovesti do potpune sljepoće.

Dijagnoza plućne sarkoidoze

Akutna sarkoidoza u pratnji promjene u laboratorijskim parametrima krvi koja ukazuje na upalu, umjereno ili značajno povećanje sedimentacija eritrocita, leukocitoza, eozinofilija, Monocitoza i limfe. Početni porast titrirati - i -globulins u razvoju sarkoidoze razlikuje povećanje sadržaja -globulins?.

Karakteristične promjene u sarkoidoze otkrivene X-ray pluća tijekom CT pluća ili MRI - definirane tumora grudica, uglavnom u korijenu, simptom "scene" (koji sjene jedni na druge limfne čvorove) žarišne širenja; fibrozu, emfizem, ciroze plućnog tkiva.

U više od polovice bolesnika s pozitivnom reakcije sarkaidozom određuje Kveyma - izgled purplish-crvena kvržica nakon intradermalno uprave 0.1-0.2 ml sarkoidnye specifični antigen (supstrat sarkoidnye tkiva pacijenta).

U provođenju bronhoskopija s biopsijom može pokazivati ​​znakove neizravnog i izravnog sarkoidoze: vazodilataciju na ušću međusobnih bronhija simptoma kvržice u području bifurkacije, deformacijom ili atrofični bronhitisa, bronhijalne sluznice sarkoidnye lezija u obliku plakova i bradavicama growths brda.

Najviše informativan način dijagnoze sarkoidoze je histološki pregled biopsija uzoraka dobivenih tijekom bronhoskopija, Mediastinoscopy, preskalennoy biopsija, Transtorakalnom bušiti, otvorena biopsija pluća. Morfološki određen u biopsijama epithelioid granuloma elemenata bez znakova nekroze i perifocal upale.

Liječenje plućne sarkoidoze

S obzirom na činjenicu da su mnogi od slučajeva sarkoidoze opet Detection pratnji spontane remisije, pacijenti uspostavljen dinamično praćenje za 6-8 mjeseci kako bi se utvrdilo prognozu i potrebu za određenu svrhu liječenja. Indikacije za terapijsku intervenciju je teško, aktivni i progresivni tijek sarkoidoze, u kombinaciji i generalizirani oblici intratorakalno limfnih čvorova lezija izrazio širenje u tkivu pluća.

Liječenje sarkoidoza imenovanja je napravio duge tečajeve (6-8 mjeseci) steroida (PREDNIZOLON), anti-upalne (indometacin, aspirin) lijekova, imunosupresiva (delagil, rezohyn, azatioprin, itd), antioksidanse (retinol, tokoferolacetata, itd).

Prednizon terapiju započeti s dozom od 30-40 mg / dan (3-4 mjeseci); zatim, postupno smanjenje doze prilagoditi prednisolon dnevni unos 10-15 mg / dan (3-4 mjeseci); zatim smanjiti dozu prednisolona 5-10 mg / dan (4-6 mjeseci). Kada je slaba podnošljivost prednisolona, ​​prisutnost nepoželjnih nuspojava, pogoršanje sarkoidozu liječenje komorbiditeta potrošiti isprekidanom režimu glukokortikoida u 1-2 dana. Kad hormonalni tretman preporučuje proteinska dijeta s ograničavanjem soli, kalij nosa i anaboličkih steroida (Nerobolum ili retabolil).

U imenovanju zajednički režim sarkoidoza 4-6 mjeseci tečaj prednisolona, ​​deksametazona ili Polkortolon dužnosti nesteroidne protuupalne terapije indometacin ili voltaren.

Liječenje i klinički nadzor bolesnika s sarkoidoza provodi TB. Bolesnici s sarkoidoze podijeljeni u 2 skupine kliničkih:

  • I - bolesnici s aktivnom sarkoidoze:
  • IA - dijagnoza je napravio prvi put;
  • IB - bolesnika s rekurentnim egzacerbacije i nakon što je tečaj primarnog liječenja.
  • II - bolesnika s neaktivnom sarkoidoze (preostalo promjene nakon kliničke i radiološke lijek ili stabilizirati sarkoidnye procesa).

Pod povoljnim kliničkim zapisima sarkoidoze je 2 godine, u težim slučajevima - 3-5 godina. Nakon tretmana, pacijenti su uklonjene iz ambulanti.

Prognoza sarkoidoze

Sarkoidoza pluća karakterizira tiče benigna naravno. U značajnom broju ljudi sarkoidoza može dati nikakve kliničke znakove; Oko 30% - ide u spontanoj remisiji.

Kronični oblik sarkoidoze s pojavom fibroze javlja se u 10-30% pacijenata, ponekad uzrokuje izraženu respiratornog zatajenja. Sarkoidnye oka bolest može dovesti do sljepoće. U rijetkim slučajevima uopćenog sarkoidoze nelechennoho moguće smrtnim ishodom

Prevencija sarkoidoze

Specifična sprečavanje sarkoidoza nije napravljen u pogledu uzroka bolesti su nejasni. Nespecifična prevencija je smanjiti utjecaj na tijelo od profesionalnih rizika u osoba u opasnosti, pojačati imunološki reaktivnost.