Zollinger - Ellison


  • Uzroci Zollinger-
  • Simptomi Zollinger-Ellison-ovog sindroma
  • Dijagnoza Zollinger-Ellison-ovog sindroma
  • Liječenje Zollinger-Ellison-ovog sindroma
  • Prognoza za Zollinger-Ellison-ovog sindroma

Zollinger-Ellison sindrom je uzrokovan razvojem hormonski aktivnih tumora gušterače ili dvanaesniku, koji proizvodi pretjeranu količinu gastrina, što dovodi do povećane proizvodnje kiseline u želucu i razvoj peptičkog i dvanaesnika. 

Hastrinprodutsiruyuschih tumora (hastrynomy) su endokrinopodobnyh adenom stanice apud-sustava i jednog ili više čvorova usamljeni tamno crvena okrugla (ovoydnoy) stvara gustu, male veličine (obično od 0,2 do 2 cm). S Zollinger-Ellison hastrynomy u većini slučajeva su lokalizirani u tijelu ili repu gušterače, oko jedne trećine - u dvanaesniku ili perypankreatycheskoy limfnih čvorova (rijetke - u želudac, slezena, jetra).

Dvije trećine gastrina su maligni tumori rastu polako, metastazirati uglavnom u regionalnom i supraklavikulyarnye limfni čvorovi, jetra, slezena, medijastinuma, peritoneum i kožu.

Za Zollinger-Ellison sindrom karakteriziran više gornjih gastrointestinalnih čireva atipičan lokalizacije (npr distalni duodenum, jejunum) s radnog predmeta i čestih ponovnih. Zollinger-Ellison sindrom je rijetka patologija u gastroenterologiju (oko 4 slučaja na 1 milijun. Ljudi.) To se događa uglavnom u muškaraca u dobi od 20 do 50 godina.

Uzroci Zollinger-

Glavni uzrok Zollinger-Ellison sindrom - uporni, nekontrolirani hyperhastrynemyey uzrokovan tumorom prisutnost hastrinprodutsiruyuschih gušterače ili dvanaesnika. Gotovo četvrtina pacijenata s Zollinger-Ellison sindrom multiple endokrine adenomatoze otkriven tip I lezije ne samo gušterače, ali i hipofize, štitnjače i epitelnih tjelešaca, nadbubrežne žlijezde.

Ponekad Zollinger-Ellison sindrom može biti povezan s hiperplazijom G stanica hastrinprodutsiruyuschih antruma. Normalno, izlučivanje gastrina G-stanica je regulirano kroz mehanizam negativne povratne informacije (inhibitor - objavio solne kiseline). Proizvodi gastrin tumor sa Zollinger-Ellison sindrom nije regulirano, a to je dovelo do nekontroliranog hyperhastrynemyy.

Simptomi Zollinger-Ellison-ovog sindroma


S Zollinger-Ellison sindrom može manifestirati ozbiljne želuca i duodenalnog ulkusa atipična lokalizacije tolerantan na terapiju protiv čira.

Klinički simptomi Zollinger-Ellison sindrom su uporni, intenzivna bol u gornjem dijelu trbuha, bogate, poluoformlennyy ili vodenih stolica sadrže velike količine masti (proljev i steatorrhea), žgaravica i podrigivanje dugo, ezofagitis, jednjaka striktura. Proljev uzrokovan zakiseljavanja sadržaj tankog crijeva, povećana peristaltika, razvoj upale i poremećaja apsorpcije.

U malignim prirodi Zollinger-Ellison-ovog sindroma može ukazivati ​​na značajno smanjenje tjelesne težine. S Zollinger-promatrana sklonost razvoju destruktivnih postupaka i komplikacija (perforacije i gastrointestinalnog krvarenja).

Dijagnoza Zollinger-Ellison-ovog sindroma

Poteškoća ranoj dijagnostici Zollinger-Ellison sindrom povezan s prisutnosti simptoma sličnih običnoj peptičkog ulkusa. Opipljiva pojavljuje označena nježnost u epigastriju, lokalni bol u želucu (pozitivan simptom Mendel).

Diferencijalna dijagnostička vrijednost Zollinger-Ellison-ovog sindroma istraživanja je bazalna razina gastrina u serumu i želučane sekrecije indekse funkcionalnih ispitivanja sa standardiziranom prehrambene stresa ili intravensku, glukagon sekreciju, kalcijeve soli. Za Zollinger-Ellison-ovog sindroma, za razliku od konvencionalne ulkusa, naznačen značajnim povećanjem razina gastrina (do 1000 pg / ml ili više) i prinosa vrijednosti slobodnog klorovodične kiseline (4,10 puta). Specifična na Zollinger-Ellison sindrom je test sekreciju u / na uvođenju što je dovelo do povećane razine gastrina u većine bolesnika (s normalnom duodenumu njegova koncentracija smanjuje). Sličan učinak se učitava ispitivanja glukagona i kalcijevog glukonata.

Dijagnoza Zollinger-Ellison komplementarnih instrumentalnim metodama. Sumnja Zollinger-Ellison sindrom može izazvati prisutnost više ulcerativnih lezija i čireve neobičnom mjestu utvrđenih u X-zraka u želucu i gornjem dijelu endoskopije.

Ultrazvuk abdomena i CT omogućuje vizualizirati tumor gušterače, maligni hastrinome možda i značajan porast u jetri i prisutnost u njoj stvaranja tumora.

Najviše informativan, ali tehnički složeniji postupak dijagnosticiranja Zollinger-Ellison sindrom trbuhu selektivna angiografija s određenom razinom gastrina u gušterače venama.

Zollinger-Ellison sindrom je teško razlikovati ožiljaka i često povratnih gornje gastrointestinalne čireve, celijakije, tumora tankog crijeva, u hyperhastrynemyey hipertireoza, gastritis, pylorostenosis 12 anemiju.

Liječenje Zollinger-Ellison-ovog sindroma

Radikalni liječenje Zollinger-Ellison sindrom je potpuno uklanjanje hastrynomy svjetlovodnih transiluminatoru dvanaesniku i bočno duodenotomiy temeljite revizije sluznice. Često, u vrijeme transakcije su hastrynomy metastaza u različitim organima, tako puni oporavak nakon operacije, kao što je moguće samo u 30% bolesnika.

Učinkovitost želučane resekcije proksimalnog selektivne vagotomije ili s pyloroplasty Zollinger-Ellison-ovog sindroma niska, zbog činjenice ulkusa može brzo ponovno pojaviti. Prethodno je naširoko koristi ukupno gastrektomije se prikazuje samo u nedostatku ishodu konzervativnog liječenja i kompliciran tijek ulceroznog procesa.

Kao konzervativna medicinska praksa u Zollinger-Ellison koriste lijekove koji smanjuju ispuštanje blokatora solne kiseline antagonista H2-receptora (ranitidin, famotidine), ponekad u kombinaciji sa selektivnim od antikolinergici (platifillin, pirenzepina), inhibitora protonske pumpe (omeprazol, lanzoprazol ). Lijekovi mogu biti imenovani za život po visokim rizikom od recidiva ulkusa, njihove doze veće nego što je uobičajeno u liječenju čira na želucu i ovise o bazalnom lučenje solne kiseline.

Maligni priroda i neoperabelnosty hastrynomy koriste kemoterapiju (kombinacija streptozotsina, fluoruracil, i doksorubicin).

Prognoza za Zollinger-Ellison-ovog sindroma

Prognoza za Zollinger-Ellison je nešto bolje od drugih zloćudnih tumora i povezan s usporenim rastom: 5-godišnje preživljavanje čak u prisutnosti metastaza u jetri je 50-80% nakon radikalne operacije - 70-80%. Smrtnim ishodom može biti uzrokovana ne tumora i komplikacija teške ulcerativnih lezija.