Lyell sindrom


  • Razlozi Lyell sindrom
  • Mehanizam Lyellov sindrom
  • Znakovi Lyell
  • Dijagnoza Lyell sindrom
  • Liječenje Lyell sindrom
  • Vrijeme u Lyell sindromom

Lyellov sindrom, odnosi se na skupinu dermatitis. Njegov glavni ime je u čast doktora Lyell, koji je 1956. godine prvi opisao sindrom kao teške toksykodermiya. Klinička slika slično Lyellov sindrom kože opekline II stupanj, a time, da je bolest sindrom naziva burn kože. Još jedan zajednički naziv sindrom - maligni pemphigus - zbog stvaranja mjehurića na koži, slične elemente pemfigusa. 

Lyell je sindrom javlja u 0,3% alergija na lijekove. Nakon anafilaktički šok je bio najteži alergijska reakcija. Lyell je sindrom najčešće javlja u mladih i djece. Simptomi se mogu pojaviti nakon nekoliko sati ili tjedan dana nakon uvođenja lijeka. Prema različitim izvorima smrtnosti u Lyell-ovog sindroma u rasponu od 30% do 70%.

Razlozi Lyell sindrom

Ovisno o uzroku sindrom Lyell moderne kožne razlikuje 4 vrste bolesti. Prvi je alergijska reakcija na zarazne proces i često uzrokovane S. aureus skupine II. To obično se javlja u djece i karakterizira najteži.

Drugi - Lyellov sindrom, koji se pojavljuje u vezi s upotrebom lijekova (antibiotici, sulfonamidi, antikonvulzivi lijekova, aspirin, analgetika, protu-upalnih i anti-TB lijekova). Većina razvoj sindroma zbog istodobne uporabe više lijekova, od kojih je jedan bio sulfonamidi. U posljednjih nekoliko godina, opisani slučajevi Lyell sindromom o korištenju dodataka prehrani, vitaminima, kontrastna sredstva za medicinsku dijagnostiku i sl

Treća mogućnost Lyell sindrom sastoji ideopaticheskiy slučajeva, od kojih je uzrok ostaje nejasno. Četvrto - Lyell sindrom uzrokovan kombinirovannymy razloga: zarazna i transport, razvija se na pozadini terapije zaraznih bolesti.

Mehanizam Lyellov sindrom


Ulogu u razvoju Lyell sindroma zbog genetske predispozicije dodijeliti različite alergijske reakcije. U povijesti mnogih bolesnika, postoje indicije alergijskih bolesti: alergijski rinitis, peludna groznica, alergijski kontaktni dermatitis, ekcem, astma, itd u ovih osoba kroz mehanizme kršenja raspolaganju toksičnih produkata metabolizma uparivanje u tijelo lijek s protein koji se nalazi u stanicama epidermisa. Ovaj novoosnovani tvar antigen i sindrom Lyell. Prema tome, imunološki odgovor je usmjeren samo na lijekove uvedena, već i na kožu pacijenta. Postupak podsjeća na reakciju odbacivanja, u kojoj graft imunološki sustav vodi vlastiti koži pacijenta.

U srcu Lyell je sindrom je pojava Schwartzman-Sanarelli - imunološku reakciju koja dovodi do poremećene regulacije proteinske tvari propadanja i akumulacije raspada proizvode u tijelu. Rezultat je toksična oštećenja organa i sustava. To narušava neutralizaciju toksina i tijela povećava opijenost dovodi do značajne promjene vode i soli i elektrolita u tijelu. Ti procesi dovode do naglog pogoršanja bolesnika s Lyell sindromom i mogu uzrokovati smrt.

Znakovi Lyell

Lyell je sindrom počinje s iznenadnom i bespotrebnim groznice do 39-40 ° C Nakon nekoliko sati na koži trupa, udova, lica, sluznice usta i genitalije se malo natečene i bolne eritematozne mrlje raznih veličina. Oni djelomično može spojiti.

Nakon nekog vremena (prosječno 12 sati) u područjima izvan zdrave kože počinje guliti epidermisa. Ona formira tanki beživotno mjehurića nepravilnog oblika, od kojih veličina varira o veličini lješnjaka 10-15 cm u promjeru. Nakon otvaranja mjehurići su velike erozije na periferiji su prekrivena komadićima gume mjehura. Erozija okružen edematous i hyperemic kože. Oni izlučuju sa puno ozbiljnim-krvava tekućina koje uzrokuje brzu dehidraciju pacijenta.

Lyellov sindrom imaju karakterističnu simptom pemfigus Nikola - piling epidermisa odgovor na slabi učinak na koži. Zbog odvojenosti od pokožica, u onim dijelovima kože koji su prošli kompresiju, trenje ili maceracije, erozije formiran odmah, bez stvaranja mjehurića.

Uskoro čitava koža bolesnika sa sindromom Lyell postaje crvena i bolna na dodir oštro, njegov izgled nalikuje kipuću vodu opekline II-III stupanj. Tu je tipičan simptom "mokre odjeće" Kada koža kada ga dotakne lako kreće i skuplja. U nekim slučajevima, Lyell sindrom, njegove glavne manifestacije u pratnji pojavom malih petehyalnoy osip po cijelom tijelu pacijenta. U djece, bolest obično počinje simptomima konjunktivitis te u kombinaciji sa stafilokokom infekcije u koži flore.

Lezije u Lyell sindrom pojavljuje se pojave površinskih nedostataka su bolna krvarenja čak i kada je ozljeda. Proces može utjecati ne samo na usta i usne, a oči i sluznice, ždrijela, grkljana, dušnika, bronhija, mjehura i uretre, želudac i crijeva.

Opće stanje bolesnika sa sindromom Lyell progresivno pogoršava iu kratkom vremenu je vrlo teško. Bolan žeđ, smanjio znojenje i proizvodnja sline su znakovi dehidracije. Pacijenti se žale na jake glavobolje, izgubiti fokus i postati pospani. Tu je gubitak kose i noktiju. Dehidracija dovodi do zadebljanja krvi i krvotoka poremećaja unutarnjih organa. Uz otrovne lezije tijelo dovesti do poremećaja jetre, srca, pluća i bubrega. Razvijen anurija i akutno zatajenje bubrega. Možda pridružio sekundarne infekcije.

Dijagnoza Lyell sindrom

Klinička analiza krvi na Lyell sindromom pokazuje upalu. Tu je povećana sedimentacija eritrocita, leukocitoza s pojavom nezrelih oblika. Smanjenje ili potpuni izostanak eozinofila u krvi je dijagnostička značajka koja razlikuje Ovo je drugi Lyell sindrom alergijska stanja. Podaci pokazuju povećani zgrušavanje zgrušavanja krvi. Urin i kemija krvi može otkriti povrede koje se odvijaju putem bubrega, a za praćenje stanja u tijelu tijekom liječenja.

Važno je odrediti lijekove koji su doveli do razvoja Lyell sindroma, zbog stalnog korištenja u procesu liječenja može biti štetno za bolesnika. Prepoznajte okidače pomaže sadržaj imunoloških testova. Na izazivanja lijek pokazuje proliferaciju stanica imunološkog sustava koje se javlja kao odgovor na njegovo uvođenje u pacijenta uzorku krvi.

Biopsija i histološki proučavanje uzoraka kože Lyellov sindrom bolesnika pokazuje potpuni gubitak stanične površine sloja epiderme. U dubljim slojevima promatrati stvaranje velikih mjehurića, oticanje i akumulacija imunološke stanice sa najvećom koncentracijom u žile kože.

Lyellov sindrom se razlikuje od druge akutne dermatitis, uz formiranje mjehurića: aktiničnim dermatitis, pemfigus, kontaktni dermatitis, Stevens-Johnson sindrom, bulozna epidermoliza, dermatitis herpetiformis Duhring, herpes simplex.

Liječenje Lyell sindrom

Liječenje bolesnika sa sindromom Lyell održan u jedinici intenzivnog liječenja, a obuhvaća niz hitnih mjera. Međutim, s obzirom na prirodu otrovnih i alergijskih bolesti, uporaba droga treba provoditi stroge indikacije i kontraindikacije pogledu.

Terapija Lyell sindrom provodi ubrizgava visoke doze kortikosteroida (prednizon). Kada je poboljšanje za pacijenta, prenosi se na lijek u obliku tablete smanjiti dozu. Primjena vantjelesne hemokorrektsii (Plazmafereza, hemosorbtion) može proizvesti pročišćavanje krvi Lyell sindroma nastaju otrovne tvari. Kontinuirana infuzija terapija (Phys. Rješenje gemodez reopolyglukine) ima za cilj borbu protiv dehidracije i normalizacija ravnoteže vode soli. To se obavlja pod strogom kontrolom glasnoće urina izlučuje pacijenta.

U liječenju Lyell-ovog sindroma koriste lijekove koji podupiru učinkovitost bubrega i jetre; inhibitore enzima uključenih u uništavanju tkiva; minerali (kalij, kalcij i magnezij), lijekovi koji smanjuju zgrušavanje; diuretici; antibiotika širokog spektra.

Lokalno liječenje Lyell sindrom uključuje korištenje aerosola s kortikosteroidima, mokro-suho, zavoje, antibakterijske losione. To se provodi u skladu s načelima liječenje opeklina. Da biste spriječili infekcije sa sindromom Lyell potrebne nekoliko puta dnevno potroši promijeniti donje rublje sterilni, ne samo za liječenje kože, ali sluznica. S obzirom na izrazitu bolnost, lokalna terapija bi trebala biti izvedena na odgovarajući anestezije. Kada potreba za zavoje izvodi u općoj anesteziji.

Vrijeme u Lyell sindromom

Prognoza je određena prirodom svog tečaja. U tom smislu razlikujemo 3 varijante Lyell sindromom: Munja smrtonosna, akutni s mogućim fatalnim zaraznog procesa pristupanja i povoljne općenito dopuštene u 7-10 dana. Prije početka mjere liječenja i njihova oprezni poboljšane prognoze.