Jev sindrom


  • Jev sindrom Simptomi
  • Dijagnoza jev sindrom
  • Liječenje jev sindrom

Jev informacije sindrom, niti su prvi put izvijestili Francuski znanstvenici Sezari i Bovrain 1938. godine. Oni vydelily tri glavna simptoma. Na kraju sindrom, a koji su specifični za ćeliju s skladchatymy jezgri nazivaju po imenu ih prvi autor opisao. 

Modern Dermatology jev sindrom, odnosi se na skupinu limfoma T-stanica kože. Uz gljive mikoza on je jedan od najčešćih bolesti ove skupine. U muškaraca starijih jev sindrom javlja više od ostalih skupina često. Međutim, to se može dogoditi u oba spola i svih dobnih skupina.

Jev sindrom Simptomi

Dobivanje jev sindrom može se javiti na dva načina. U prvom slučaju prederitrodermicheskiy razdoblju, očituje izgled kože lezije u obliku raspršenih eritemato zakrpe ili plaka. Taj trenutak se pojavljuju na ukupno erythroderma može trajati od nekoliko tjedana do 2-3 godine. No češće promatraju brzo nastupajuću jev sindrom, u kojoj postoji aktivna spajanja eritematozne-inflitrativni elemenata s brzim razvojem erythroderma. U tom razdoblju gotovo prederitrodermicheskiy su pušteni.

Eritrodermicheskom stage jev sindrom sličan klinički eritrodermicheskom opcija gljiva mikoza. Oštećenu kožu stagnira ili plavkasto-crvene boje. Teška infiltracija dovesti do zadebljanja kože, izgleda grubo i teško će odustati. Za razliku od gljiva mikoza jev sindrom s izraženijim kožne dyshromiya: Onyhodystrofyya, depigmenatciju i hiperpigmentacije, alopecija, hiperkeratoza dlanova i stopala, Ectropion, poikiloderma.

Svi pacijenti jev sindrom primijetio limfadenopatiju. Povećanje aksilarne, femura, Slabinski, kubitalnyh limfni čvorovi. Kad sondiranje Imaju elastične teksture, gusta i bezbolan, ne lemljeni na okolna tkiva. U 25-30% bolesnika ima povećana slezena i jetra.

Erythroderma i jev sindrom s limfadenopatije popraćeno teškim kršenjem pacijenta. Tipična opća slabost, loša znojenje, groznica do 39 °, u pratnji teške zimica. Pacijenti se žale na intenzivan svrab, peckanje i spaljivanje kože.

Ovisno o učestalosti malignih bolesti dajući 4 faze jev sindrom.

Faza I:

  • IA - eritematozne melem plakovi hvatanje najmanje 10% površine kože
  • II - eritematozne zakrpe i plakete distribuirati 10% od kože i više

Faza II:

  • IIA - erythroderma proširiti na veće područje kože; označena grude, ali njihovi biopsija metastaza nije otkriven
  • IIB - erythroderma kombinirani tako da tvore na koži jednog ili više tumora; Limfni čvorovi su povećani, bez dokaza o metastaza

Faza III - Erythroderma raspoređena po površini kože, u pratnji prisutnost plakova i tumora, limfadenopatije; metastaze u limfnim čvorovima nisu otkrivene.

Faza IV:

  • IVA - najvećim dijelom pokrivaju svaki erythroderma, plakete i tumora, protiv limfadenopatija otkriti metastaze u limfnim čvorovima
  • IW - većina kože impresioniran; povećani limfni čvorovi, oni su metastaze; Metastaze su identificirani i unutarnji organi.

Dijagnoza jev sindrom


Osumnjičenog jev sindrom karakteriziran dermatologa omogućuje kliničku bolest - kombinaciju limfodenopatijom i erythroderma. Otkrivanje jev stanica u krvi bolesnika potvrđuje dijagnozu. S istim ciljem immunnofenotipirovanie uzorak dobiven biopsijom kože. Određivanje stadija bolesti i opsegu širenja stanica raka u cijelom tijelu potrebno daljnje ispitivanje pacijenta. Potonje uključuje rentgen, MRI, CT bubrega MSCT ili ultrazvuk abdomena i zdjelice, biopsija limfnog čvora.

Diferencijalna dijagnoza jev sindrom je napravio sa dobrokachestvennymy dermatoloških bolesti koje uključuju erythroderma, atopijski dermatitis, psorijaza, ekcemi istina, sistemski eritemski lupus, itd U tim dermatoza erythroderma je obično sekundarna u prirodi i pažljivog istraživanja bolesnika otkriva prenijeti svojoj povijesti podataka prije bolesti. Potrebno je također razlikovati ovdje jev sindrom gljiva mikoze, sistemski limfoma i leukemije.

Liječenje jev sindrom

U liječenju jev sindrom koristiti fotodinamičku terapiju, kemoterapiju, zračenje i imunoloških metoda, liječenje retinoida.

Fotodinamička terapija se primjenjuje intravenski u bolesnika specifične droge koja se nakuplja uglavnom opuholevymy stanice. Zatim, izlaganje kože pacijenta ili in vitro izlaganja njegove krvi, koji se aktivira uveo tvari. Kao posljedica aktivacije lijeka počinje uništiti malignih stanica.

Kemoterapija lijekovi za sustavnu terapiju imenovan interijera ili injekcije. Ovisno o stupnju jev sindrom može biti topikalnu ili regionalna kemoterapiju za nošenje lijekova na kožu ili uvođenje pojedinačne pogođenih dijelova tijela.

Radioterapija se može provesti vanjskih utjecaja i uvođenju radioaktivnih lijekova unutar. Jev sindrom se također koristi učinak elektronska zraka za cijelu kožu. Imunoterapija jev sindrom izvodi uz upotrebu interferona alfa, interleukin-2, ili monoklonska antitijela. Terapija retinoidi na temelju njihove sposobnosti da inhibiraju rast malignih stanica.