Stevens - Johnson


  • Uzroci Stevens-Johnsonov sindrom
  • Simptomi Stevens-Johnsonov sindrom
  • Dijagnoza Stevens-Johnsonov sindrom
  • Liječenje Stevens-Johnsonov sindrom

Podaci o Stevens-Johnsonov sindrom ili su objavljeni u 1922. S vremenom, sindrom je dobio ime po prvi put opisuje autore. Bolest je teško teče eksudativna erythema multiforme opciju i ima drugo ime - maligni eksudativna eriteme. Međutim, Lyell-ov sindrom, pemphigus, buloznog varijanta SLE, alergijski kontaktni dermatitis, Hailey-Hailey bolesti i drugih osobina dermatologije Stevens-Johnson na dermatitis, čest klinički simptom je plikova na koži i sluznicama.

Stevens-Johnson sindrom zabilježen je u bilo kojoj dobi, najčešće kod osoba starih 20 do 40 godina, a iznimno rijetke u prve 3 godine života. Prema različitim izvješćima učestalost sindroma u 1 milijun. Broj stanovnika u rasponu 0,4-6 slučajeva godišnje. Većina autora istaknuo veću učestalost muške okoline.

Uzroci Stevens-Johnsonov sindrom

Razvoj Stevens-Johnsonov sindrom je uzrokovan alergijske reakcije neposrednog tipa. Postoje 4 grupe čimbenika koji mogu potaknuti pojavu bolesti, zaraznih agensa, droge, bolesti i malignih uzroka nisu utvrđene.

U djetinjstvu, Stevens-Johnson sindrom često se događa protiv pozadina od virusnih bolesti, herpes simplex, virusni hepatitis, adenovirus infekcije, ospice, gripa, vodenih kozica, zaušnjaka. Okidači mogu biti bakterijske (salmoneloze, tuberkuloze, yersiniosis, gonoreja, mikoplazmoza, tularemija, bruceloza) i gljivične (koktsydiomikoz, histoplazmoze, trichophytosis) infekcija.

U odraslih, Stevens-Johnson sindrom obično uzrokovan uvođenjem lijekova ili malignosti. Na ulogu lijekova uzročnog faktora osobito s obzirom na antibiotike, NSAR, sulfonamidi regulatori i središnji živčani sustav. Vodeća uloga okoline u razvoju raka Stevens-Johnson igrao limfoma i karcinoma. Ako se ne može utvrditi specifična uzročnik bolesti, tada govorimo o ideopaticheskiy Stevens-Johnsonov sindrom.

Simptomi Stevens-Johnsonov sindrom


Stevens-Johnson sindrom karakterizira akutni napad s brzim razvojem simptoma. Rano označena slabost, groznica i do 40 ° C, glavobolja, tahikardija, artralgija i bolova u mišićima. Pacijent može poremetiti upaljeno grlo, kašalj, proljev i povraćanje. U roku od nekoliko sati (maksimalno jedan dan), na ušću je pojava vrlo velikih mjehurića. Nakon otvaranja na nedostatke sluznice formira Opsežna prekrivena bijelim-sive ili žućkasto filma i čepove s pečenim krvi. U patoloških procesa uključuje crveni obrub usana. Nakon teške ozljede na Stevens-Johnsonov sindrom bolesnika ne može jesti ili piti ni.

Sudjelovanje očiju javlja rano u vrsti alergijskog konjunktivitisa, ali često komplicira sekundarne infekcije s razvojem gnojni upale. Za Stevens-Johnsonov sindrom obično formiranja spojnice i rožnice erozivnog i ulcerozni elementima male veličine. Možda poraz šarenice, razvoj blcfaritis, iridotsiklita, keratitis.

Lezija mokraćnog sustava promatra u polovici slučajeva Stevens-Johnsonov sindrom. Javlja se u obliku uretritisa, Balanopostitis, vulvita, vaginitisa. Ožiljci erozije sluznice i čireva može dovesti do stvaranja uretralne strukture.

Kožne lezije predstavio veliki broj okruglih uzdignutih elemenata koji podsjećaju na mjehuriće. Imaju Bagrov boju i doseći veličinu od 3-5 cm. Značajka Elementi sipy kože s Stevens-Johnsonov sindrom je pojava u središtu vodenaste ili krvavih mjehurića. Radno mjehurića dovesti do stvaranja crvenih nedostataka obuhvaćenih kora. Omiljeni lokalizacije sipy - Koža torzo i prepone.

Razdoblje od novih lezija Stevens-Johnson traje oko 2-3 tjedna da ozdravi čireva je 1,5 mjeseci. Bolest se može zakomplicirati krvarenje iz mjehura, upale pluća, bronhitisa, kolitis, akutno zatajenje bubrega sekundarne bakterijske infekcije, gubitak vida. Kao rezultat toga, razvili komplikacije ubijeno oko 10% bolesnika s Stevens-Johnsonov sindrom.

Dijagnoza Stevens-Johnsonov sindrom

Za dijagnosticiranje Stevens-Johnsonov sindrom dermatolog može na temelju karakterističnih simptoma otkrivenih pažljivim pregledom dermatološki. Preispitivanje pacijenta kako bi se utvrdilo uzročni čimbenik izazvao bolest. Potvrda dijagnoza Stevens-Johnsonov sindrom pomaže biopsiju kože. Histološki nalazi nekroza epidermalnih stanica, perivaskularnom infiltracije limfocita, subepidermalno mjehura.

Klinička analiza krvi određuje nespecifičnih znakova upale, zgrušavanja otkriti zgrušavanja i kemijski sastav krvi - smanjuje sadržaj proteina. Najvredniji u smislu dijagnoze Stevens-Johnsonov sindrom je imunološki krvi koja otkrivaju značajan porast T-limfocita i specifičnih antitijela.

Dijagnoza komplikacija Stevens-Johnsonov sindrom, može zahtijevati bakposeva erozije pražnjenja, coprogram, biokemijsku analizu urina uzoraka Zimnitskiy, ultrazvuk i CT bubrega, ultrazvuk mjehura, x-ray pluća, itd Ako je potrebno, pacijent konzultira uski specijalisti, oftalmolog, urolog, Nefrolog, pulmolog ,

Razlikovati Stevens-Johnsonov sindrom potrebu dermatitis, koji se obično mjehura, alergijski kontaktni dermatitis i lako, aktinska dermatitis, dermatitis herpetiformis Duhring, razni oblici pemfigusa (istina, vulgaran, vehetyruyuschey, list), Lyell-ov sindrom, itd

Liječenje Stevens-Johnsonov sindrom

Liječenje Stevens-Johnson održao visoke doze glukokortikoida hormona. U vezi s lezijama usta davanja lijeka često se izvršiti metodom ubrizgavanja. Postupno smanjenje doze početi tek nakon što smanjuje simptome i poboljšati cjelokupno stanje pacijenta.

Za čišćenje krvi iz formirana Stevens-Johnsonov sindrom, imuni kompleksi koristiti metodu vantjelesne hemokorrektsii: kaskadni filtriranje plazma membrane Plazmafereza i hemosorbtion immunosorbtsiya. Proizvedeno transfuzijom ljudske plazme i proteina rješenja. Važno je da se primjeni na pacijenta dovoljne količine tekućine i održavanje normalne dnevne urina. Kao pomoćna terapija koristi kalcija i kalija. Prevencija i liječenje sekundarne infekcije provodi se uz pomoć lokalnih i sustavnih antibiotika.