Fibrozne alveolitisa


  • Uzroci i mehanizam fibroziruyuscheho alveolitis
  • Klasifikacija fibrozne alveolytov
  • Simptomi fibroziruyuscheho alveolitisa
  • Komplikacije fibroziruyuscheho alveolitisa
  • Dijagnoza fibroziruyuscheho alveolitisa
  • Liječenje fibroziruyuscheho alveolitisa
  • Vrijeme u fibrozne alveole
  • Prevencija fibroziruyuscheho alveolitisa

Alveolitisa fibrozne idiopatska (sinonimi: idiopatske plućne fibroze sindrom Hammena-Roar) - progresivni difuzna lezija bilateralna alveola i intersticijske plućnog tkiva, u pratnji razvoj difuzne fibroze i povećanja zatajenja disanja. Fibrozne alveolitisa isključivo plućna lokalizacije reagira loše na terapiju često je fatalna. Fibrozne alveolitisa - relativno rijetka bolest nepoznate etiologije, ali ima tendenciju da se poveća.

Fibrozne alveolitisa često pogađa ljude starije od 50 godina (20 slučajeva od ukupno 100 tisuća.)., Više žena (13 slučajeva od ukupno 100 tisuća.) .. Smrtnost u fibrozne alveole je 3,3 slučajeva na 100 tisuća stanovnika ...

Uzroci i mehanizam fibroziruyuscheho alveolitis

Uzroci fibroziruyuscheho alveolitisa nejasno. Postoje pretpostavke o prirodi autoimunih bolesti, virusnih, herpesvirus (hepatitis C virusa, adenovirusa, citomegalovirus), nasljedne sklonosti.

Kao prevalenciji alveolitisa fibroziruyuscheho obzira stručnih, zaštitu okoliša, domaćih i geografskim čimbenicima. Dakle, primijetio da je razvoj idiopatske alveolitisa fibroziruyuscheho u najviše skloni poljoprivrednika ključevi ptice, radnici u kontaktu s drveta, azbest, metala i silikatne prašine, pušenje pacijenata. Upala alveole izazvati nepovratno zadebljanje stjenki smanjenu propusnost za izmjenu plinova.

Razvoj idiopatske fibroziruyuscheho alveolitis naznačen tri međusobno procesima: intersticijski edem, intersticijska upala (alveolitis) ili interstibnalnoj fibrozi.

U akutnoj fazi intersticijski edem je uništavanje alveolarnih kapilara i epitela, oteklina i formiranje hijalina-membrana kompleksa koji sprječavaju širenje alveolarne disanja tkiva. U ovoj fazi moguće regresija procesa ili razvoj intersticijske pneumonije.

Kronična upala u međuprostoru stadij karakterizira daljnje progresije, kolagena u alveole i razvoj naprednih fibroze s velikim oštećenja plućnog tkiva.

U krajnjem stadiju intersticijska fibroza je potpuna zamjena alveolarne kapilarne mreže i vezivnog tkiva sa stvaranjem šupljih nastavaka. Plućnog tkiva nalik na pčelinjih saća.

Nepovratne promjene u alveolarne-kapilarna sustava s fibrosing pluća alveole vode do restriktivnih promjena u tečaju plin poremećaja, progresiju zatajenja disanja i smrt pacijenta.

Klasifikacija fibrozne alveolytov


Postoje 3 oblika fibrozne alveolytov:

  • fibrozne alveolitisa idiopatska
  • Egzogeni alergični alveolitisa
  • fibrozne alveolitisa otrovna

Fibrozne alveolitisa idiopatska uključuju sljedeće morfološke oblike: redoviti intersticijska pneumonija, intersticijska pneumonija deskvamativny, akutna intersticijska pneumonija i nespecifični intersticijska upala pluća.

Do alergijske alveolitisa egzogeni su bolesti uzrokovane produljena i intenzivnim udisanjem prašine koja sadrži proteine ​​biljnog i životinjskog ili anorganskog zagađenja i uz difuzne lezije alergijskim plućna intersticijska i alveolarne struktura (sindroma "svjetlo poljoprivrednik", "svjetlo perad", "light sira "" svjetlosni radnik "i tako dalje. f.).

Fibrozne alveolitisa su otrovne plućnih bolesti koje su rezultat toksičnih učinaka industrijskih, medicinskih kemikalija i kemoterapije.

Pluta akutne, kronične i subakutnom fibroziruyuscheho alveolitis.

Simptomi fibroziruyuscheho alveolitisa

Razvoj fibroziruyuscheho alveolitisa postupni razvoj ireverzibilnih promjena u alveole i stalnog porasta dispneja. Dugo vremena pacijent ne daje nikakvu važnost, a ne ići do liječnika, objašnjavajući promjene u njihovom zdravstvenom umora na poslu, sportski ovjes, debljanje, i tako dalje. D. Obično se prvi simptomi rane alveolitisa fibroziruyuscheho apelirati na institucije traje od 3 mjeseca do 1 do 3 godina.

Vodeće pritužbe s fibrosing alveole su označeni dispneju s minimalnim fizičkog napora i neproduktivan kašalj. Pacijenti zabrinuti bol u prsima (pod lopatica) koji sprečavaju dubok dah, mršavljenja, slabost, mišićima i zglobovima, groznica. U pola bolesnika s alveolitisa fybrozyruyuschym noktiju falanga stjecanje karakterističan izgled "batake" sa "paklene stakla." Cijanoza i dispneje otporan na liječenje. Nadalje postoji povećanje hipoksemijom, plućne hipertenzije i desnog srca.

U krajnjem stadiju fibroziruyuscheho alveolitisa pojačan znakove zatajenja srca i plućne srca: pepeljast sivo-difuzna cijanozom, oticanje vratnih vena, knjižnica, razvoj kaheksije.

Komplikacije fibroziruyuscheho alveolitisa

Techeneie fibroziruyuscheho alveolitisa uzrokuje progresivnu respiratornog zatajenja, plućna razvoj srce može biti komplicirano plućni edem.

Dijagnoza fibroziruyuscheho alveolitisa

Kad fibrozne pluća alveole slušati teško disanje, pucketanje (simptom Cod celofan) i usluge kemijskog teško disanje; udaraljke zvuk skratiti. Promjene u srcu odlikuju tahikardije i prigušen tonova.

U X-ray slike pluća ideopaticheskiy fibroziruyuscheho alveolitisa susret fino bilateralni abnormalnosti difuzna pluća su izraženiji u nižim divizijama, emfizem. Kasnoj fazi fibroziruyuscheho alveolitisa odgovaraju srednjim cistične promjene u plućima ("pluća stanica"). Dinamički radiografija omogućuje dobivanje informacija o nepovratnosti promjena tipičnih za fibroziruyuscheho alveolitis.

Izračunata X-ray dijagnostika može otkriti abnormalnosti pluća u ranom stadiju. Obilježje je definicija fibroziruyuscheho alveolitisa simptoma "mat stakla" - nježna homohennezatemnennya pluća polja. Prema CT pluća području može odrediti modificirane tkanine za uzimanje biopsije pluća.

Pokazatelji plućne funkcije (spirometrija, peak flow metria) s fibrosing alveole ukazuju ventilacijske poremećaja i smanjenja difuzno kapacitet pluća.

Laboratorij krvne slike karakterizira leukocitoza i ubrzati sedimentacija eritrocita, povećanje hemoglobina i hematokrita; povećane razine fibrina, sijalinske kiseline, antitijela, reumatoidni faktor odlučnost.

EKG - znakovi hipertrofije i desne preopterećenja srca.

Bronhoskopija s fibrozne alveole provedena na diferencijalnoj dijagnostici zaraznih ili opuholevymy procese u plućima. U lavazhnoy dobiven u bronhoskopija tekućine utvrđen porast ukupnog proteina, imunoglobulina, makrofaga citoplazmatske inkluzija neutrofila.

Držeći se biopsija pluća otvoren u fibrozne alveole odrediti stadij bolesti, izbor odgovarajućeg liječenja, bolesti. Histološki se pet stadija promjene:

  • 1 stupanj - infiltracija i zadebljanje alveolarnih stijenki;
  • 2 stupnja - popunjavanje praznine alveolarne eksudata i stanični sastav;
  • Grade 3 - uništavanje alveole;
  • Razred 4 - potpuna restrukturiranje plućnog tkiva;
  • 5. faza - formiranje cistične šupljine mijenjati.

Fibrozne alveolitisa treba razlikovati od upale pluća granulomatozu, sarkoidoza, pronijela tuberkuloze, raka bronhioloalveolyarnym, pneumokoniozu, difuzno amiloidoze, itd

Napravljen veliki i mali dijagnostički kriteriji fibroziruyuscheho alveolitisa. S fibrozne alveolitisa najvjerojatnije biti dijagnosticiran kod definicije 4 velika i 3 mala kriterijima.

Veliki kriteriji provjere ideopaticheskiy fibroziruyuscheho alveolitisa su:

  • Isključenje druge intersticijske plućne patologije, uključujući toksične i alergijske fibrosing alveolytov, sustavne bolesti vezivnog tkiva;
  • karakterizira disfunkcije respiratorne
  • Prisutnost bilateralnih promjena u donjem pluća (simptomi "mat stakla" i "stanica pluća");
  • Histološka isključenje druge plućne patologije.

Do malog ideopaticheskiy fibroziruyuscheho kriterijima alveolitisa uključuju:

  • dob bolesnika starijih od 50 godina;
  • postupno neprimjetan porast dispneja tijekom vježbanja;
  • Trajanje bolesti više od 3 mjeseca;
  • crepitus (pucketanje), dok disanje u nižim pluća.

Liječenje fibroziruyuscheho alveolitisa

Svrha pulmolog liječenje alveolitis fibroziruyuscheho ublažiti bolesti, usporava napredovanje fibroze pluća tkivo, poboljšati kvalitetu života.

Za liječenje non-lijekom fibroziruyuscheho alveolitis su posebne rehabilitacijske programe koji uključuju fizički trening, bolesnika psihološke podrške. Izgovorene terapijski učinak ima terapiju kisikom, što smanjuje dispneju i poboljšava izdržljivost tjelesne aktivnosti u bolesnika s fybrozyruyuschym alveolitis. Kako bi se spriječilo virusnih infekcija za sve pacijente s alveolitis fybrozyruyuschym prikazano cijepljenje protiv gripe i antipnevmokokkovoy.

Da bi se postigao remisiju u terapiji fibroziruyuscheho uključuju protuupalna alveolitis (glukokortikoidi) i antifibroznym (penicilamin, kolhicin) lijekova, imunosupresanti (azatioprin) i njihove kombinacije. Istovremeno imenovanog veroshpiron, lijekovi kalij, piridoksin, bronhodilatatori. Terapija lijekovima ima učinak samo u slučaju nesigurnosti vyrazhenohopnevmofibroz.

Radikalni tretman fibroziruyuscheho alveolitis uključuje transplantacija pluća, što daje visok postotak 5-godišnje stope preživljavanja - do 50-60%. Indikacije za transplantaciju pluća su izgovara hipoksemija, dispneju, smanjen vitalni kapacitet ispod 70% smanjenja difuznog kapaciteta pluća.

Vrijeme u fibrozne alveole

U tijeku idiopatske alveolitisa fibroziruyuscheho nakon droge terapija promatranim razdobljima remisije, ali se bolest i dalje napreduje postupno. Prosječna stopa preživljavanja u dijagnostici fibrosing neobrađeni alveolytov je 3-4 godina.

Povoljniji tečaj razlikuju alergijske i otrovne alveolitisa, dok eliminira Što izaziva rane faze mogu regres.

Prevencija fibroziruyuscheho alveolitisa

Preventivne mjere uključuju idiopatsku alveolitisa fibroziruyuscheho spriječio infekcije iznimka od štetnih čimbenika na radu, zaštite okoliša i potrošača. Pacijenti trebaju biti fybrozyruyuschym alveolitisa njegu rekord pulmolog, alergije i liječnik profpatoloha.