Hirschsprungova bolest


  • Uzroci Hirschsprungova bolest
  • Simptomi Hirschsprungova
  • Dijagnoza Hirschsprungova bolest
  • Liječenje Hirschsprungova bolest
  • Hirschsprungova prevenciju bolesti

Hirschsprungova bolest - bolest rezultat prirođenih razvojnih poremećaja daju inervacije u debelo crijevo živaca pleksusa.

Bolest se manifestira zatvor i malapsorpcija u debelom crijevu. Jednostavno teče Hirschsprungova bolest se može pojaviti samo u odrasloj dobi, karakteriziraju teški Naravno neothozhdenyya mekonij (izvorni separator) u novorođenčeta.

Hirschsprungova bolest liječi kirurški napravio: ukloniti zahvaćeni dio crijeva.

Muškarci koji pate od ove patologije je četiri puta više nego žene. U većini slučajeva (90%) s Hirschsprungova bolest dijagnosticirana pripada novorođenčadi. U 20% djece s prirođenim naći drugu patologiju živčani sustav i kardiovaskularni sustav, probavni i mokraćnog sustava.

Djeca s Down sindromom Hirschsprungova bolest javlja 10 puta češće nego u bolesnika bez kromosomskih abnormalnosti.

Uzroci Hirschsprungova bolest

Tijekom trudnoće peti u dvanaestom tjednu je formiranje živaca klastera nastaviti pružati inervacije probavnog sustava. Formiranje počinje od živaca pleksusa u usta i dolje u jednjak do želuca, crijeva i anus.

U nekim slučajevima, iz nepoznatih razloga, taj proces je prekinut, što dovodi do nedostatka živaca pleksusa na mjestu debelog crijeva. Duljina neinnervirovannoho područje može biti drugačiji i napraviti nekoliko centimetara, a uključuju cijeli kolon. Duljina bez živaca pleksusa kolona i uzrokuje težinu bolesti.

Pretpostavlja se da su poremećaji središnjeg živčanog sustava i debelog crijeva uzrokovana mutacijama gena strukture DNA.

Zbog Hirschsprungova bolest je nasljedna i nasljedna, vjerojatnost razvoja ove bolesti u obitelji u kojoj je jedno dijete je to utjecalo je mnogo veći. Također je potrebno imati na umu da su dječaci 4-5 puta veću vjerojatnost da pate od ove bolesti.

Simptomi Hirschsprungova


Ozbiljnost kliničkih simptoma varira, ovisno o težini (stupanj uništenja crijeva).

Najčešći simptomi su odmah nakon rođenja, ali ponekad može biti u adolescenciji ili ranoj odrasloj dobi.

Simptomi Hirschsprungova bolest u dojenčadi: prvi dani ne ostavljajući meconium (izmet izvorni), tu je povraćanje (ponekad sa žuči), zatvor ili proljev, povećana nadutosti.

U starije djece, možda postoji tendencija da se uporni zatvor, želuca povećao volumen, usporenog rasta i razvoja povezane s malapsorpcijom sindrom malapsorpcije i razvoj. Često je anemija zbog trajnog gubitka krvi u stolici, osim toga, može se pridružiti infekciju i razvoj enterokolitis, koji se očituje vrućicom, proljevom i povraćanjem. U teškim trovanja može se promatrati širenje debelog crijeva.

Dijagnoza Hirschsprungova bolest

Kao dijagnostičke mjere koriste Hirschsprungova istraživanje bolesti alat za otkrivanje i funkcionalne testove.

Kad X-ray trbuh područja proširenje debelog crijeva, a čini se nema stolicu iznad anusa. Ako yrryhoskopyyu bi nakon klistir s kontrastnim materijal može dobro predočiti crijevni zid i identificirati suženih i proširene dionice.

Hirschsprungova bolest karakterizira odsutnost refleksa unutarnji sfinkter prigušenje vlačna rektalno ampule. Nedostatak ovog refleksa može detektirati anorektalne manometrijom (studije za mjerenje tlaka u debelom crijevu i unutarnjeg sfinktera).

Za potvrdu odsutnost živčanih stanica u zidu debelog kolonoskopiju, tijekom kojih uzeti biopsiju, a zatim napraviti histološki studiju.

Liječenje Hirschsprungova bolest

Samo učinkovit tretman za Hirschsprungova bolest je operacija. Operacija je izrezivanjem zahvaćenom području debelog crijeva i zdrave ljubavi povezuje s terminalnom dijelu rektuma.

Ako jedna faza operacije sve faze proizvedena odmah, ali u nekim slučajevima odabrana dvuhmomentno rad. Prva faza dvuhmomentno taktika operativnih uključuje uklanjanje pogođenim područjima crijeva (resekcija) i izlaznog ruba zdravog debelog crijeva kroz rez u abdomen poslovanja (kolostomiju). Izlaz izmet je poseban spremnik koji je strpljiv s vama. Nakon što je pacijent je prilagodba novim uvjetima probavu u crijevima proizvode skraćenu drugoj fazi kirurško liječenje - rekonstruktivnu kirurgiju u kojem slobodni kraj zdravog crijeva povezati s rektuma, a otvor na trbuhu sašivena (kolostomiju zatvaranja).

Nakon operacije pacijenata obično postupno normalizaciju stolice, iako postoji svibanj biti neki prvi proljev. Ponekad pacijenti umu tendenciju zatvor, ali oni su obično riješena nakon uzimanja laksativa.

Kad proljev ili zatvor za regulaciju crijevnih pacijenata nakon operacije Hirschsprungova bolest može se preporučiti hranu bogatu biljnim vlaknima.

Nakon operacije, visoki rizik od infekcije crijeva i enterokolitis. U slučaju postoperativnih sljedećih simptoma: vrućica, proljev, povraćanje, nadutost, crijevne simptome krvarenja - treba odmah potražiti liječničku pomoć.

Uz jednostavan Hirschsprungova bolest nastaje kada crijeva lezije na mjestu male duljine može odustati od operacije i ograničenu sifona klistir. Klistir bi tijekom cijelog života. Oni moraju proizvoditi s puno vode (do dvije litre), kako bi se olakšao prolaz stolici unutar uzeti vazelin ulje. Osim toga, pacijenti s ove patologije preporučuje posebnih terapeutskih vježbe.

Hirschsprungova prevenciju bolesti

Hirschsprungova bolest je urođena, genetski temelji i ne može se spriječiti. Rano otkrivanje bolesti i pravovremeno medicinske skrbi pomaže poboljšati kvalitetu života bolesnika.